左心室双出口(右心发育不良)

常伴室间隔缺损，肺动脉狭窄，三尖瓣下移畸形，右心室发育不良，房室不一致，心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变，类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。

1、室间隔缺损

心室间隔缺损，是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自左向右分流，导致血液动力学异常。室间隔缺损小，分流量小者，一般无明显症状。分流量大者，出生后即出现症状，表现为反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。能渡过婴幼儿期的较大室间隔缺损，则表现为活动耐力较同龄人差，劳累后气促、心悸，甚至逐渐出现发绀和右心衰竭。

2、肺动脉狭窄

肺动脉口狭窄有三种类型：右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干狭窄，而以瓣膜狭窄最常见。瓣膜狭窄型，三个瓣叶融合成圆锥状，瓣孔变狭，最小仅有2mm;狭窄后的肺动脉壁由于血流喷射旋涡而变薄扩张。漏斗部狭窄型，又称双右心室，是右心室流出道有一纤维肌肉或隔膜环狭窄。肺动脉主干狭窄型甚为罕见。各种类型均可继发右心室肥厚和右心扩大。轻度和中度狭窄病人多无症状，重度狭窄劳累可引起心悸、气促、胸闷、胸痛或晕厥。严重者尚可有颈静脉怒张、肝肿大等右心衰竭征象。

3、三尖瓣下移畸形

系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。轻型病例可无发绀，中、重型病例有发绀，易发生室上性心动过速。常有充血性右心衰竭表现。体检在三尖瓣区有收缩期返流性杂音，可有第三音心音或第四音心律。