什么是色素失禁症 有哪些症状表现

　　 什么是色素失禁症？色素失禁症也被称为Bloch-Sulzberger病，主要出现于女性，是一种X连锁呈现显性的遗传性疾病。患者会出现特征性的皮肤改变，眼，骨骼及中枢神经系统都可能会出现畸形及异常。色素失禁症的症状表现有哪些？

　　 色素失禁症的临床表现

　　 色素失禁症是罕见的系统病，女性的发病比较明显。异常的基因在X性染色体，女性因为另一条X染色体的正常基因会把它掩盖，病情不严重。男性异常基因在一个X染色体上，病情严重，经常会在胎儿期就死亡了。

　　 色素失禁症患者出生后2个星期，躯干两边会出现类似荨麻疹、水疱或者疣状的皮炎变化。继发出色素性斑疹，集中在躯干、上臂及大腿。色素沉着类似辣椒粉或喷泉。色素会持续几年，消退后不会出现痕迹。

　　 色素失禁症的皮肤可以分3期，第Ⅰ期是红斑及大疱，排列成一行，初生时就会出现的，2周内会变得非常明显，经常影响四肢和躯干；第Ⅱ期会出现角化过度，疣状皮疹及斑块，我的2/3的病人会在继水疱位置出现皮疹。通常在1周岁时就会消失。第Ⅲ期会出现网状色素沉着，躯干最显著。乳头处的色素沉着会过度。

　　 患者的其他改变有假性秃发和慢性萎缩性肢端皮炎样，皮肤萎缩、甲萎缩、甲营养不良以及甲下肿瘤，溶骨性损害和掌跖多汗等。多数病人会出现皮肤外表现，影响牙齿和中枢神经系统，还有眼睛及骨骼。