木村病是什么病 慢性炎症性疾病
1970-01-01 08:00 来源:39健康网
木村病一般是发生在中年人身上,其病变会累及泪腺,导致泪腺肿大,其症状与泪腺炎有些相似,病变内有较多的小血管增生,主要是毛细血管和小静脉,也可见小动脉,呈紫蓝色,突出于皮肤表面,边界不分明,由此可知,其是一种严重影响一个人的外观的疾病。木村病是什么病,其相关的具体症状是怎样的呢,我们应该如何治疗木村病?
木村病是什么病
木村病(Kimuradisease)又称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿,是一种罕见的、累及头颈部浅表淋巴结及软组织的慢性炎症性疾病。本病起病慢、病程长,主要表现为头颈部无痛性皮下软组织肿块,常受累,常见部位包括耳周、颈部、颌下及面颊部,常累及腮腺、大涎腺和周围淋巴结。肿块边界不清,与皮肤粘连,活动度差,直径多为1~10cm,早期质地似软橡皮,逐渐变硬韧。淋巴结肿大也很常见,多见于颏下、颌下和颈部。有皮肤瘙痒及色素沉着,多发生于肿块处皮肤。有些病例病变只侵犯淋巴结,而无皮下肿块。随着病情发展,部分患者在数月后可出现内脏损害,主要为肾损害,表现为蛋白尿而肾功能多正常。
木村病是什么病
1.放射治疗:本病对放疗敏感,是国内外共认首选疗法,有效率达90%以上,国内推荐的总剂量为26~30Gy,2~3周,常规分割剂量,照射野包括病变及肿胀区,如剂量>26Gy,则极少复发。放射治疗后血管形态及内皮细胞恢复正常,嗜酸性粒细胞消失,淋巴细胞浸润减少,滤泡减少,纤维成分增多。
2.手术治疗:对单发局部肿物者可手术切除,但因肿物边界不清不易彻底切除,术后较易复发,因此可考虑术后辅以小剂量放射治疗和(或)激素治疗。
3.激素治疗:口服强的松30~60mg/d能使肿块明显缩小或消失,但在激素减量过程中易复发,因此不宜作为唯一的治疗手段。合并肾损害时可全身或局部应用激素,停用激素后也常易复发。。
4.免疫抑制药:如环孢素及化学治疗药物长春新碱治疗成功的病例也有文献报道。