小儿肺泡性蛋白沉积症
肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质,致使肺的通气和换气功能受到严重影响,导致呼吸... 肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质,致使肺的通气和换气功能受到严重影响,导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型:致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
小儿肺泡性蛋白沉积症基本知识
是否医保: 否
别 名: 小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征
发病部位: 肺
传染性: 无传染性
多发人群: 儿童人群
相关症状: 运动耐力降低、 呼吸音减弱、 肺泡出血、 啰音、 呼吸困难、 食欲异常、 发绀、 杵状指(趾)、 无力
并发疾病:
小儿肺泡性蛋白沉积症诊疗知识
就诊科室: 呼吸内科、 儿科
治疗费用: 市三甲医院约10000--50000
治愈率: 60-70%
治疗周期: 1-3个月
治疗方法: 手术治疗、药物治疗