健康之初 - 小儿短指-球状晶体异位综合征

小儿短指-球状晶体异位综合征

小儿短指-球状晶体异位综合征(brachy dactylia-ectopia lentis syndrome)是一种少见的伴有全身发育异常的遗传性疾病,继发青光眼的发生率很高,发生近视往往在儿童期,平均年龄为12.2岁。小儿短指-球状晶体异位综合征又称为短指-球状晶体综合征、Weill-Marchesani综合征、中胚层发育异常营养障碍、先天性中胚层二形性营养不良综合征、Marchesani综合征、Marfan转化型综合征、短指-晶状体半脱位综合征、眼-短肢-短身材综合征等。因其与晶体异位蜘蛛指综... 小儿短指-球状晶体异位综合征(brachy dactylia-ectopia lentis syndrome)是一种少见的伴有全身发育异常的遗传性疾病,继发青光眼的发生率很高,发生近视往往在儿童期,平均年龄为12.2岁。小儿短指-球状晶体异位综合征又称为短指-球状晶体综合征、Weill-Marchesani综合征、中胚层发育异常营养障碍、先天性中胚层二形性营养不良综合征、Marchesani综合征、Marfan转化型综合征、短指-晶状体半脱位综合征、眼-短肢-短身材综合征等。因其与晶体异位蜘蛛指综合病征的特点恰恰相反,故又有“相反的马方综合征”之称。

小儿短指-球状晶体异位综合征基本知识

是否医保:

别       名: 小儿Marchesani综合征,小儿Marfan转化型综合征,小儿Weill-Marchesani综合征,小儿短指-晶状体半脱位综合征,小儿短指-球状晶体异位综合症,小儿短指-球状晶体综合征,小儿马尔凯萨尼综合征,小儿先天性营养不良中胚叶过度增生,小儿先天性中胚层二形性营养不良综合征

发病部位: 全身

传染性: 无传染性

多发人群: 儿童

相关症状: 视网膜脱离颈短晶状体移位雾视虹视眼压升高

并发疾病: 青光眼

小儿短指-球状晶体异位综合征诊疗知识

就诊科室: 儿科、 眼科

治疗费用: 市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率: 40-60%

治疗周期: 需多次手术

治疗方法: 手术治疗 药物治疗

小儿短指-球状晶体异位综合征的并发症

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青光眼 典型症状: 固定于一侧眼及眼眶周围的晚间头痛视神经的原发性萎缩虹膜节段性萎缩眼压突然迅速升高继发性视神经萎缩雾视视野缺损虹视眼底改变睫状充血眼疲劳眼胀高眼压 多发人群:所有人群
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