小儿尼曼-皮克病

尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease，NPD)又称鞘磷脂沉积病，由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞，临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受累为主要特点。尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease，NPD)又称鞘磷脂沉积病，由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞，临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受累为主要特点。

小儿尼曼-皮克病基本知识

是否医保：否

别名：小儿类脂组织细胞增多症,小儿尼曼-皮克二氏病,小儿尼-皮二氏病,小儿鞘磷脂沉积病,小儿神经鞘磷脂沉积病

发病部位：肝、脾

传染性：无传染性

多发人群：婴幼儿

并发疾病：痴呆、抑郁症、尿路感染

小儿尼曼-皮克病诊疗知识

就诊科室：内科、血液科

治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（600—— 2000元）

治愈率： 65%-75%

治疗周期： 1-3个月

治疗方法：药物治疗、手术治疗

小儿尼曼-皮克病的并发症

查看小儿尼曼-皮克病的并发症解读>>

痴呆	典型症状：认知功能障碍、空间感知障碍、记忆力消失、痴呆面容、视空间功能受损、童样痴呆、伸舌样痴呆、进行性痴呆、智能减退、记忆力障碍、后发性遗忘、网眼样痴呆、皮质下痴呆、情感失禁现象、面容失认、健忘、抑郁	多发人群：老年群体
抑郁症	典型症状：头部重压感、感觉迟钝、酒精依赖、产后抑郁、年轻女性心悸胸闷、儿童行为孤僻、儿童恐怖障碍、无能力感、躁郁样、进食异常、季节性情绪抑郁、运动性兴奋或抑制、搓手顿足、老人性格孤僻、手的搓丸样动作、绝望感、燥狂相、心境不良、易倦感、心理年龄大于生理年龄、无用感、神经症性抑郁、心理伤害、抑郁性木僵、对生活丧失兴趣、木僵、思虑伤脾、情感依赖、精神创伤、更年期抑郁、无助感、严重情绪障碍、沮丧、忧郁、气郁体质、神志恍惚、思维缓慢、眼角长斑、入睡困难、焦虑、意志丧失性格、自我残伤行为、退离休综合症、愉快感缺乏、精神运动性活动变坏、情绪低落、血瘀体质、气滞、厌学心理	多发人群：成人
尿路感染	典型症状：溺多而频、小便不利、反复不愈的尿道感染、肾脓肿、混浊尿、尿不尽、真性菌尿、复杂性尿路感染、尿道口有白膜形成、无症状性菌尿、尿液混浊、小便短赤	多发人群：育龄女性及绝经后妇女,糖尿病及高龄，免疫缺陷