苍白球黑质红核色素变性
苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道,以后就以两人名命此病。 本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部,或甚至红核,导致神经变性,伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束... 苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道,以后就以两人名命此病。 本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部,或甚至红核,导致神经变性,伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎,并可有视盘萎缩。
苍白球黑质红核色素变性基本知识
是否医保: 否
别 名: 苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病
发病部位: 颅脑
传染性: 无传染性
多发人群: 儿童和青少年
相关症状: 腱反射亢进、 局限性肌张力障碍、 舞蹈样手足徐动、 易跌倒、 智力减低、 震颤、 口齿不清、 眼睑痉挛
并发疾病: 视神经萎缩
苍白球黑质红核色素变性诊疗知识
就诊科室: 神经内科、 儿科
治疗费用: 市三甲医院约10000--60000
治愈率: 30%
治疗周期: 1-3个月
治疗方法: 对症治疗