健康之初 - 肌阵挛性小脑协调障碍

肌阵挛性小脑协调障碍

肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述,故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明。  马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称,并根据以往报道患者的临床表现分为两类:  1.进行性肌阵挛性癫痫(progressive myoclonic epilepsy,PME) 表现为肌... 肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述,故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明。  马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称,并根据以往报道患者的临床表现分为两类:  1.进行性肌阵挛性癫痫(progressive myoclonic epilepsy,PME) 表现为肌阵挛伴癫痫性抽搐,进行性加重,特别是出现共济失调和痴呆。  2.进行性肌阵挛性共济失调(progressive myoclonic ataxia,PMA) 是以肌阵挛、进行性小脑性共济失调、偶有或无癫痫发作及认知障碍的一组临床综合征。但也指出在这两类综合征之间的临床症状仍有部分重叠。

肌阵挛性小脑协调障碍基本知识

是否医保:

别       名: 肌阵挛性小脑协同失调

发病部位: 颅脑、 肌肉

传染性: 无传染性

多发人群: 儿童及成人

相关症状: 肌阵挛构音不清小脑性共济失调呛咳

并发疾病: 多重肺部感染褥疮

肌阵挛性小脑协调障碍诊疗知识

就诊科室: 神经内科

治疗费用: 市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率: 10%

治疗周期: 1-3个月

治疗方法: 支持治疗

肌阵挛性小脑协调障碍的并发症

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多重肺部感染 典型症状: 痰有恶臭味咳痰 多发人群:无特殊发病群体
褥疮 典型症状: 皮肤水疱,后形成黑色干痂鳞屑结痂 多发人群:所有人群
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