肌阵挛性小脑协调障碍
肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述,故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明。 马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称,并根据以往报道患者的临床表现分为两类: 1.进行性肌阵挛性癫痫(progressive myoclonic epilepsy,PME) 表现为肌... 肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述,故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明。 马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称,并根据以往报道患者的临床表现分为两类: 1.进行性肌阵挛性癫痫(progressive myoclonic epilepsy,PME) 表现为肌阵挛伴癫痫性抽搐,进行性加重,特别是出现共济失调和痴呆。 2.进行性肌阵挛性共济失调(progressive myoclonic ataxia,PMA) 是以肌阵挛、进行性小脑性共济失调、偶有或无癫痫发作及认知障碍的一组临床综合征。但也指出在这两类综合征之间的临床症状仍有部分重叠。
肌阵挛性小脑协调障碍基本知识
是否医保: 是
别 名: 肌阵挛性小脑协同失调
发病部位: 颅脑、 肌肉
传染性: 无传染性
多发人群: 儿童及成人
肌阵挛性小脑协调障碍诊疗知识
就诊科室: 神经内科
治疗费用: 市三甲医院约(5000-10000元)
治愈率: 10%
治疗周期: 1-3个月
治疗方法: 支持治疗
肌阵挛性小脑协调障碍的并发症
查看肌阵挛性小脑协调障碍的并发症解读>>多重肺部感染 | 典型症状: 痰有恶臭味 、 咳痰 | 多发人群:无特殊发病群体 |
褥疮 | 典型症状: 皮肤水疱,后形成黑色干痂 、 鳞屑 、 结痂 | 多发人群:所有人群 |