健康之初 - 黏多糖贮积症

黏多糖贮积症

黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出,发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。 黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出,发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。

黏多糖贮积症基本知识

是否医保:

别       名: 黏多糖病,黏多糖增多症,粘多糖贮积病

发病部位: 全身

传染性: 无传染性

多发人群: 所有人群

相关症状: 感觉迟钝毛发异常前额及颧骨突出表情迟钝异常矮小容貌逐渐变得粗笨

并发疾病: 新生儿肝脾肿大充血性心力衰竭

黏多糖贮积症诊疗知识

就诊科室: 内科、 内分泌科

治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

治愈率: 30%

治疗周期: 3个月

治疗方法: 病因治疗、对症治疗

黏多糖贮积症的并发症

查看黏多糖贮积症的并发症解读>>
新生儿肝脾肿大 典型症状: 低血糖惊厥厌奶 多发人群:新生儿
充血性心力衰竭 典型症状: 平卧呼吸困难第三心音奔马律气短脉搏细速肝-颈静脉回流征阳性粉红色泡沫样痰交替脉阵发性夜间呼吸困难皮肤苍白夜尿增多吐泡沫痰血压下降劳力性呼吸困难肝淤血肺淤血上腹部疼痛恶心肝区痛疲劳食欲不振发绀 多发人群:原有心血管疾病患者
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