健康之初 - 小儿遗传性球形红细胞增多症

小儿遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确,HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。溶血机理主要是由于红细胞膜结构上的缺陷导致红细胞变为球形ldquo;可塑性rdquo;降低在脾脏被破坏发生血管外溶血任何年龄均可... 遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确,HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。溶血机理主要是由于红细胞膜结构上的缺陷导致红细胞变为球形ldquo;可塑性rdquo;降低在脾脏被破坏发生血管外溶血任何年龄均可发病以岁以下较多见男女发病相等。

小儿遗传性球形红细胞增多症基本知识

是否医保:

别       名:

发病部位: 血液血管

传染性: 无传染性

多发人群: 儿童

相关症状: 皮肤呈浅黄或深金黄色反复感染血液粘度增高全身各脏器血流缓慢嗜红细胞综合征红细胞增多

并发疾病: 胆囊结石

小儿遗传性球形红细胞增多症诊疗知识

就诊科室: 血液科、 儿科

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治愈率: 暂无相关资料

治疗周期: 暂无相关资料

治疗方法: 暂无相关资料

小儿遗传性球形红细胞增多症的并发症

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胆囊结石 典型症状: 胆囊运动障碍胆管梗阻胆囊收缩功能不良肝外胆管结石胆囊扣痛肝内胆管结石右上腹痛右上腹压痛胆绞痛胆道梗阻 多发人群:发病的高峰年龄为40~50 岁
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