选择性IgA缺乏症
选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。Alpha;重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。 选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。Alpha;重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。
选择性IgA缺乏症基本知识
是否医保: 是
别 名:
发病部位: 免疫系统
传染性: 无传染性
多发人群: 所有人群
相关症状: 恶性贫血
并发疾病: 类风湿性关节炎的肾损害、 贫血、 甲状腺炎、 系统性红斑狼疮
选择性IgA缺乏症诊疗知识
就诊科室: 风湿科、 肾内科
治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
治愈率: 30%
治疗周期: 1--6个月
治疗方法: 病因治疗、对症治疗
选择性IgA缺乏症的并发症
查看选择性IgA缺乏症的并发症解读>>类风湿性关节炎的肾损害 | 典型症状: 关节强直 、 关节强硬 、 晨僵 、 关节肿胀 、 关节游走性疼痛肿胀 | 多发人群:类风湿患者 |
贫血 | 典型症状: 贫血貌 、 口唇苍白 、 阴血不足 、 眼白过白 、 结膜变浅或变苍白 、 血分不足 、 四肢乏力 、 小儿生理性贫血 、 唇甲色淡 、 急性贫血 、 难治性贫血 、 皮肤苍白 、 气急 、 腹胀呃逆 、 眼前发黑 、 胃慢性出血 、 血沉增快 、 持续性头晕 、 重度贫血 、 皮肤干燥 、 血虚 、 不宁腿综合征 、 红细胞偏低 | 多发人群:所有人群,主要是女性,老年人 |
甲状腺炎 | 典型症状: 剧痛 、 压痛 、 疼痛 、 周身不适 、 颤抖 、 心慌 、 高热 、 皮肤干燥 、 甲状腺肿大 、 性欲减退 | 多发人群:女性多见 |
系统性红斑狼疮 | 典型症状: 视网膜出血 、 黏膜损害 、 视网膜水肿 、 表情淡漠 、 血疱 、 舞蹈病样动作 、 舞蹈样不自主运动 、 皮肤受累 、 命名性失语 、 舞蹈样手足徐动 、 瘀血斑 、 呆滞 、 鼻黏膜溃疡 、 口腔黏膜溃疡 、 日光照射引起皮肤过敏 、 分裂型人格障碍 、 肌痛 、 血红蛋白尿 、 颈部淋巴结肿大 、 盘状红斑 、 紫癜 、 水泡 、 舞蹈样步态 、 腋下淋巴肿大 、 关节肿胀 、 红斑鳞屑 、 颜面潮红 、 多形红斑样皮疹 、 抑郁 | 多发人群:15~40岁女性 |