恶性淋巴瘤有哪些临床表现

　　恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）是来源于淋巴网状组织与免疫关系密切的恶性肿瘤，主要发生于淋巴结，但淋巴系统外的器官如肺脏、肝脏、胃肠道和中枢神经系统等也可发生。ML又可分为霍奇金病（Hodgkin's disease，HD）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin'slymphoma NHL）两大类。

　　恶性淋巴瘤临床表现

　　约20%的多发性恶性淋巴瘤患者可以完全无症状，因体检或其他疾病行血液学检查时而发现。而大多数患者有非特异性的症状如疲劳、乏力、虚弱、体重减轻或因浆细胞异常增生影响到相应的器官、组织而引起的一种或多种症状和体征。

　　（1）血液学表现诊断时约60%患者有贫血，15%白细胞减少，15%血小板下降。外周血见有核红细胞和幼稚白细胞。贫血的主要原因是骨髓中大量生长的肿瘤细胞抑制了红细胞系的生长。其他因素如肾功能异常、促红细胞生成素减少，出血以及血液中超量的异常免疫球蛋白的稀释作用加重了贫血。

　　（2）肾功能异常是多发性骨髓瘤严重的并发症。急性或慢性肾功能异常都可能发生。诊断时肾功能异常占15%～20%。尿毒症是多发性骨髓瘤死亡的主要原因之一。肾功能异常的原因是多方面的，最常见的是由于轻链堵塞肾小管引起问质性肾炎，即所谓“骨髓瘤肾”。另一主要原因是因高钙血症引起渗透性利尿和低血容量导致肾前性氮质血症。

　　（3）骨破坏多发性骨髓瘤表现为多发性溶骨性改变占70%，单个溶骨性破坏或广泛性骨质疏松占15%。最常见的骨破坏部位是颅骨、脊柱、肋骨、骨盆和长骨近端。病理性骨折最常见的部位是椎体、肋骨、股骨等。胸腰椎压缩性骨折是造成截瘫的主要原因。

　　（4）高钙血症症状的严重性与血中游离钙的水平和高血钙出现的速度快慢相关。快速出现的中等度血钙升高即可有感觉迟钝、昏迷。而逐渐升高的高血钙，在血钙超过3。8mmol/L时仅有轻度症状。高血钙的早期表现有多尿、夜尿症、烦渴、厌食、疲劳、虚弱等。晚期症状有表情淡漠、易怒、沮丧、注意力不集中、肌无力、恶心呕吐、腹痛、顽固性便秘、胃酸分泌增加、急性胰腺炎、瘙痒、视力模糊等。长期卧床可加重高钙血症。

　　（5）感染多发性骨髓瘤患者异常增生的单克隆浆细胞抑制了正常免疫球蛋白生成。体液免疫和细胞免疫都有缺陷，很容易发生感染。治疗多发性骨髓瘤应用大剂量皮质激素增加感染的危险性。肺炎是最常见的感染，以往肺炎链球菌、葡萄球菌、流感嗜血杆菌是最常见的病原体。近年来，革兰阴性菌较常见，感染亦是多发性骨髓瘤的死亡原因之一。

　　（6）神经系统病变约15%患者因硬膜外的多发性骨髓瘤引起脊髓和神经根压迫症状。椎体压缩性骨折可导致脊髓压迫、截瘫，或脊髓神经根压迫产生急性症状。

　　（7）高黏血症 5%多发性骨髓瘤患者有高黏血症，在IgA型中发生率高，IgG型中较少见，出现神经功能紊乱、视力障碍、充血性心力衰竭等。

　　（8）其他淀粉样变占10%～15%；凝血障碍表现为血小板减少，血管受损，皮肤出血，有瘀斑、瘀点。疾病晚期可因颅内出血而死亡。