诊断慢性粒单核细胞白血病

　　【疾病简介】

　　慢性粒单核细胞白血病（Chronicmyelomonocyticleukaemia，CMML）既往被认为是骨髓增生异常综合征（MDS）的一个亚型，近年来，因其兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的特点，WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类将CMML归属于一个新的独立病种骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病。CMML的发病率约为1～2/100000/年，发病中位年龄65～75岁，男女发病比例约1.5～3：1。具体病因不明，电离辐射、职业、环境致癌物质和毒物可能与本病有关。该病是骨髓造血干细胞克隆性疾病，CMML患者最常见的重现性染色体异常有+8、-7/del（7q），和12p结构异常，约40%的患者为在确认时或疾病过程中有Ras基因点突变。常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等，有不同程度的肝脾肿大。淋巴结肿大不常见，若出现淋巴结肿大，预示疾病向急性期进展。CMML患者中位生存期20～40个月（1～100个月），约15%～30%的病例进展为急性白血病。脾大、贫血严重程度、白细胞增高程度是疾病预后的重要因素，但是，外周血和骨髓原始细胞比例是决定生存期最重要的因素。

　　【诊断要点】

　　1.持续性外周血单核细胞增多，>；1×109/L。

　　2.Ph（-），BCR/ABL（-）。

　　3.外周血或骨髓中原始细胞（包括原始粒细胞、原始和幼稚单核细胞）<；20%。

　　4.髓系中1个或1个以上细胞系别发育异常，如果无发育异常或极微，但其他条件符合，且有以下表现者，仍可诊断为CMML：①骨髓细胞有获得性细胞遗传学克隆异常；或②单核细胞增多已持续3个月以上，而且③排除所有能引起单核细胞增多的原因。

　　5.原始细胞外周血中<；5%，和骨髓中<；10%者，诊断为CMML-1；原始细胞外周血中5%～19%或骨髓中10%～19%者，诊断为CMML-2。

　　6.符合以上诊断标准且外周血中嗜酸粒细胞≥1.5×109/L者，诊断为CMML-1或CMML-2伴有嗜酸粒细胞增多。