系统性红斑狼疮的多样性与多变性

系统性红斑狼疮的多样性与多变性

系统性红斑狼疮是一种典型的自身免疫性疾病,通俗的讲就是患者体内产生了大量的自身抗体,这些抗体把自身的组织器官当作“敌人”进行攻击和破坏

  系统性红斑狼疮是一种典型的自身免疫性疾病,通俗的讲就是患者体内产生了大量的自身抗体,这些抗体对自身的组织器官不能起到保护作用,而是把自身的组织器官当作“敌人”进行攻击和破坏,它既可能同时攻击多个脏器,包括心、肝、脑、肾、肺、血液、皮肤、肌肉、关节等,也可能单一的攻击其中某个脏器,所以同是系统性红斑狼疮患者,不同的人临床表现却不尽相同,特别是初次发病的症状因人而异,这就是它发病的多样性。即使同一病人在不同时间自身抗体攻击的脏器也不尽相同,而表现出病情的多变性。下面结合部分实例谈一下系统性红斑狼疮的多样性与多变性。

  一、 发病症状的多样性:

  1、以发热为首发症状:有一位 16岁男性患者,发热半个多月,体温高达39.3℃,在当地医院应用多种药物均无效来我院就诊,确诊为系统性红斑狼疮,经专业系统治疗后,症状消失,体温恢复正常,至今已经4年,经跟踪随访病情保持稳定。有一位18岁女性患者,低热10余天,体温最高38.3℃,右手第一掌指关节肿痛2天来诊,经检查确诊为系统性红斑狼疮。发热是系统性红斑狼疮最常见的症状,占90%,其中65%是首发症状。既可能为高热也可能为长期低热。

  2、以白细胞减少为首发症状:有位43岁女性患者,不明原因白细胞减少10余年,因右小腿的黑痣怀疑癌变,手术治疗后,出现高热,伴胸闷、气短,经检查,确诊为系统性红斑狼疮,狼疮性肺炎。此患者实际是长期以白细胞减少为主要症状的轻型狼疮,手术诱发病情突发加重,成为重型狼疮。白细胞减少也是红斑狼疮常见症状之一,占50%~60%。

  3、以血小板减少为首发症状:一位13岁男性患者,因皮肤有出血点、血小板减少被诊断为特发性血小板减少性紫癜,2年后突然出现癫痫抽搐、尿蛋白3+,经检查,最终确诊为系统性红斑狼疮,狼疮性脑病、狼疮性肾炎。

  4、以白细胞、血小板、红细胞三系均减少为首发症状:一位32岁女性患者,在当地医院发现三系均减少,怀疑再生障碍性贫血来我院进行骨髓检查,结果骨髓正常,追问病史,患者平日有乏力、肌肉、关节疼痛,口腔溃疡,进一步查抗核抗体等多种抗体阳性,确诊为系统性红斑狼疮,经专业系统治疗,一周后三系全部恢复正常。

  5、以多关节肿痛为首发症状:某24岁女性,因多关节肿痛半年伴有发热多日,在外院诊断为类风湿关节炎,但治疗效果不佳来我院就诊,经检查,确诊为系统性红斑狼疮,经专业系统治疗,目前病情稳定,已结婚生子。

  6、以面部、四肢肿胀为首发症状:有位30岁女性患者,因面部、四肢肿胀2月余来我院就诊,经查抗核抗体等多种抗体阳性、低补体、尿蛋白3+,结合平日易发口腔溃疡、对日光过敏,确诊为系统性红斑狼疮,此患者的狼疮是以肾炎为首发症状。

  7、以全身不适、焦虑、皮肤红斑、胸闷气短、胸腔积液、心包积液等为首发症状的狼疮患者也屡见不鲜,在此就不一一列举了。

  二、 病情变化的多变性:

  某女性患者15岁时因皮肤紫癜、血小板减少,诊断为特发性血小板减少紫癜,长期口服强的松病情稳定,41岁时出现面部红斑、发热、光过敏,在301医院诊断为系统性红斑狼疮,给予相应治疗,病情处于稳定。50岁时,受凉吓后出现咳嗽、咳黄痰伴高热,应用一周抗生素效果不明显,逐渐出现呼吸困难、口唇紫绀,并迅速发展为呼吸浅慢、暂停和神志不清,到301医院急诊科就诊,经多项检查,最后明确诊断为系统性红斑狼疮(免疫性血小板减少性紫癜起病),狼疮肺炎,肺间质病变,肺部感染,急性呼吸窘迫综合症,肺萎缩综合症,狼疮肾炎,肾病综合症,亚临床型胰腺炎。此患者首先有血液系统损伤,26年后出现皮肤损害,9年后又出现肺、胸膜、胰腺的损害,而这一系列的损害都是由系统性红斑狼疮所致,从此病例可以看出系统性红斑狼疮患者病情的变化是复杂多样的,即使病情平稳,当出现感染、手术、情绪波动等诱因时,病情可能会突然恶化,甚至危及生命。

  以上结合实例说明系统性红斑狼疮病情的多样性和多变性,意在提醒广大患者当出现以上症状原因不明或治疗效果不佳时,应考虑到系统性红斑狼疮的可能,及时到风湿免疫科就诊。同时,红斑狼疮患者及其亲属对病情要有正确的认识,避免引起病情加重的诱因,定期到医院复查,及时控制病情的发展。

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