解析FrancoisⅠ综合征

　　Francois Ⅰ综合征又称下颌—眼—面部畸形综合征，其全身特征表现为头颅发育不全，鸟头样外观，智力低下，少数脑发育不全，下颌发育畸形等。眼部特征是小眼球、小角膜、蓝巩膜、虹膜萎缩，约90%患者有先天性白内障。青光眼为本病最严重的并发症。

　　患者，男，31岁，因双眼胀痛2日，于1996年5月21日来就诊。

　　患者自幼双眼视物不清，8岁时左眼失明，1990年在他院诊断为双眼先天性白内障，行左眼白内障摘出术，术后左眼仍视物不清晰。约2日前突然出现双眼胀痛、眼红，胃部不适，在村卫生所静滴抗生素无效，就诊后以双眼慢性单纯性青光眼入院。

　　体检：神志清，精神可，短头畸形，下颌较小，前额突出，钩状鼻，呈鸟样面容。身高约1.50m，脊柱侧凸，运动无障碍。眼部检查：右眼视力0.4，左眼仅有光感，鼻侧视野缺损。眼压;右眼3.44kPa，左眼4.77kPa。双眼眼球较小，睑睫毛稀少，蓝巩膜，角膜直径约8.0mm，角膜水肿，前房深，房水清晰，房角分别为右眼上方为NⅢ，鼻侧、颞侧及下方为NⅡ;左眼颞侧为NⅢ，上方、鼻侧及下方为NⅡ(按Scheie分类法)。虹膜呈节段性萎缩，右眼晶状体大部已自行吸收，形成膜状纤维残留，眼底见：视盘色苍白，凹陷加深，C/D≈0.7，部分血管向鼻侧偏移;左眼晶状体外科性缺如，玻璃体呈絮状混浊，眼底朦胧不清。

　　入院诊断：Francois Ⅰ综合症，双眼先天性青光眼。

　　治疗：经药物控制眼压平稳后，1996年5月29日行右眼小梁切除术，以20g.L-1利多卡因和7.5g.L-1布比卡因2.5mL等比混合球后麻醉，手术顺利，术后眼压控制理想。11天后用同样麻醉剂及方法行左眼小梁切除术，手术较为顺利，但术后下床时即发现患者站立不稳，回答问题口齿不清;1h后出现右上肢不能抬举，手不能持物，站立不稳，身体右倾。体检：神志尚清，失语，右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏，右上肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅴ-级，双侧肌张力正常，双侧膝腱反射(++)，肱二头肌肌腱反射(++)，双侧霍夫曼征(-)，双侧巴彬斯基征(+)。颅脑CT示：左侧基底节、额顶叶有多个片状低密度灶。经神经内科会诊后，诊断为多发性脑梗塞，予降低颅内压、清除自由基及活血化瘀等措施治疗，3日后语言功能有所恢复，肌力增强。1周后肌力正常，但语言功能仍有障碍。约1月后完全恢复正常。

　　讨论

　　约占60%.其治疗主要以对症治疗为主。利多卡因及布比卡因是眼科常用局麻药物，两者联合用药可增加麻醉效果，局麻机理主要是阻止细胞膜通透性的改变，使钠离子不能进入细胞内，除极化过程受阻无法达到发放点，而不能传导动作电位。但其亦存在毒副作用，主要表现为使中枢神经系统兴奋和心血管系统的抑制。本例患者抗青光眼术后出现脑梗塞，原因可能是：局麻药物用量过大，抑制心血管系统，使心输出量减少，而扩张周围血管，产生周围循环系统衰竭，加之Francois Ⅰ综合征患者脑部血管畸形，使血流不畅，脑部供血不足，产生脑梗塞;或者是在注射麻药处动脉破裂，在足够的压力下药物进入动脉而流入脑内，利多卡因及布比卡因可直接使血管平滑肌松驰，局部血管扩张，使血流缓慢，并导致脑部供血不足，产生脑梗塞。而梗塞部位分布在左侧基底节、颞顶叶，因而出现右侧肢体偏瘫、失语等症状。因此在注射局麻药物时应该使用最小有效剂量、最低浓度，且注射前回抽一下，肯定未注入血管内后再缓慢推注，以防引起毒副作用。