让我们换个角度去了解再障

　　再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，简称再障)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。

　　再障发病机理

　　(一)造血干细胞减少或有缺陷

　　大量实验研究证实造血干细胞缺乏或有缺陷是再障的主要发病机理。至少有一半以上的再障系造血干细胞缺乏所致。患者骨髓祖细胞的体外培养显示CFU-GM、BFU-E、CFU-E及CFU-GEMM测定均显著减少，并发现CFU-C形成的细胞丛/集落比值升高。同基因骨髓移植成功，正常造血功能很快恢复，都说明再障发病机理主要是造血干细胞缺乏或有缺陷。如用白消安先造成动物干细胞损伤，再用氯霉素即可引起CFU-S和CFU-C进一步减少而发生再障，说明很可能是先有干细胞的缺陷，然后在许多环境因素作用下发生再障。

　　(二)造血微环境的缺陷

　　造血微环境的概念包括造血组织中支持造血的结构成分，也包括造血的调节因素。造血细胞是在基质细胞形成的网状支架中增殖和分化。基质细胞群包括成纤维细胞、网状细胞及巨噬细胞等，基质细胞在体外培养可形成CFU-F。造血干细胞被基质细胞包绕后才能增殖。少数再障病人骨髓体外培养不能形成CFU-F，而CFU-GM却正常，说明这些病人的发病机制为微环境缺陷。造血的调节因素包括许多体液因子和细胞之间的相互调节作用。

　　部分再障病人存在造血干细胞体液和细胞调节机制的异常，包括抑制性T细胞增多而辅助性T细胞减少，自然杀伤细胞活力减低，造血负调控因子如γ干扰素、肿瘤坏死因子和白介素-2等的增多，cAMP的含量减低等，都可能介入再障造血干细胞的增殖和分化紊乱。

　　(三)造血干细胞的免疫抑制

　　继发于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎的再障，血清中存在有对造血干细胞的自身抗体。部分原发性再障患者的T淋巴细胞可抑制正常造血祖细胞的生长，去除T淋巴细胞可使粒系和红系集落生长恢复正常。部分患者骨髓移植虽未成功，由于应用了大量免疫抑制剂，自身造血功能却获得恢复。凡此都说明部分再障的发病机理存在有抑制性T淋巴细胞的作用。

　　再障病理改变

　　(一)再障的骨髓病变

　　主要是造血组织减少，红骨髓总容量减少，代以脂肪组织。正常成人骨髓造血组织与脂肪组织比例约为1∶1，再障时多在2∶3以上。造血灶中造血细胞(指粒、红和巨核细胞系统)减少，而“非造血细胞”(指淋巴、浆、组织嗜碱和网状细胞)增多。骨髓中有血浆渗出、出血、淋巴细胞增生、局灶性纤维化及间质病变。

　　急性再障骨髓病变发展迅速而广泛;慢性再障则呈渐进性"向心性萎缩"，先累及髂骨，然后是脊突与胸骨。慢性再障尚存在代偿性增生灶，后者主要是幼红细胞增生伴成熟障碍。红系细胞不仅数量减少，还有质的缺陷。超微结构观察发现成熟红细胞有异型，花瓣样外形;幼红细胞浆内有髓样变，核浆发育不平衡，核膜孔扩大等改变。红细胞内抗碱血红蛋白和游离原卟啉增多。丙酮酸激酶等红细胞酶活力降低。

　　以上都说明红细胞有质的异常。铁动力学检查示血浆铁增高、铁粒幼细胞和组织铁增多、血浆铁清除延迟和红细胞摄取铁明显降低，提示红细胞生成率减低。部分患者尚有无效性红细胞生成或骨髓内原位溶血。

　　(二)骨髓以外脏器的病变

　　尸检见皮肤、粘膜出血外还有内脏出血，多见于心、胃肠、肺。脑出血发生率为52.6%。出血的主要原因是血小板减少和血管壁的异常，后者可见甲皱微血管的形态和功能改变。血小板质也有异常，小型血小板占50%，外形不规则、突起少、浆透明、颗粒少;血小板粘附性、聚集和第3因子也明显低于正常。血中出现类肝素，蛋白C抗原含量及抗凝血酶Ⅲ活性增高。

　　再障患者易并发各种感染，以革兰氏阴性杆菌包括大肠杆菌、绿脓杆菌及金黄色葡萄球菌为主。细菌入侵途径，除皮肤、粘膜外，胃肠道屏障功能降低或因出血及粘膜溃疡，也是重要入侵部位。机体防御功能的减退和粒细胞及单核细胞的减少，以及淋巴组织的萎缩都有密切关系，后者以急性再障为显著，导致不同程度的细胞及体液免疫异常。反复输血者可见含铁血黄素沉着，甚至发生继发性血色病。本症死亡原因主要为颅内出血、心力衰竭、肺水肿及各种严重感染。

　　贫血的药物治疗注意点有哪些呢?

　　贫血是指血液中红细胞数量及血红蛋白的含量不足。

　　按照红细胞发生与生长过程的各个环节发生障碍的不同，贫血可以分为各种类型。

　　缺铁性贫血

　　为我国最常见的贫血症。其病因是由于缺乏铁质，而铁质是红细胞生成所需要的物质和构成血红蛋白的原料，铁剂是治疗这类贫血的有效药物。

　　巨幼红细胞性贫血

　　是由于缺乏红细胞成熟因子如维生素B12或叶酸所致。此类贫血又分为营养性巨幼红细胞性贫血、妊娠期巨幼红细胞性贫血、婴儿型巨幼红细胞性贫血及恶性贫血。根据病因分别选用叶酸、维生素B12治疗。

　　再生障碍性贫血

　　是由于骨髓造血功能减退或衰竭所致，这是一类严重的贫血症，目前多使用中西医结合的方法治疗，可望取得较好的疗效。

　　贫血是许多不同原因或疾病引起的一系列共同症状，而不是一种疾病的名称。所以对贫血的治疗应根治病因，而抗贫血药只是补充治疗，必须有针对性，否则无效。

　　另外，防治贫血除药物外，饮食也是重要措施之一，如缺铁性贫血，应多吃含铁量丰富的食物，如海带，发菜、紫菜、木耳、香菇、动物的肝脏、瘦肉、动物血，植物豆类等，家庭做饭最好用铁锅、铁铲。巨幼红细胞性贫血，应多吃新鲜绿色蔬菜、水果、瓜、豆类、肉类、动物的肝、肾、心等内脏、蛋类等。

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