惠普尔病（肠性脂质营养不良）

惠普尔病西医治疗

1、治疗

 　1.抗生素治疗

2.γ干扰素

虽经充分抗生素长期治疗，惠普尔病仍有一定的复发率，提示人们对其免疫机制的进一步探索，免疫细胞可以吞噬和清除细胞内细菌，因而，它们在惠普尔病的发病中可能起一定作用。Schneider等通过γ干扰素辅助抗生素治疗难治性惠普尔病，3周后，临床症状恢复，6个月后，脑脊液中Whipplelii菌DNA和PAS阳性细胞转阴。用量为γ干扰素100?g，皮下注射，每周3次，6个月后，改为150?g，皮下注射，每周3次，总计1.5年。

3.支持治疗

患者应食用富含钙、镁、蛋白质、维生素的食品。有严重的营养不良者应予纠正，可实施全胃肠道外营养。若存在水电解质、酸碱平衡紊乱也做相应治疗。贫血患者可适当给予铁剂、叶酸，有脂肪泻则注意补充维生素D及钙剂。伴有手足抽搐，可肠外给予钙、镁制剂。

4.止泻药

患者腹泻严重时可以应用止泻药，但要慎用减少肠蠕动的止泻药。

5.肾上腺皮质激素

仅用于伴有肾上腺皮质减退及重症患者，不宜常规使用。

2、预后

有效抗生素应用后，预后大为改观，很少死于本病的报道。经有效抗生素治疗以后，预后良好，有人报道经10年抗生素治疗，可使PAS阳性的巨噬细胞从空肠活检中消失。因此，巨噬细胞的存在并不意味Whipple处于活动期，但只有巨噬细胞消失，才能说明治疗是可靠的。有效的治疗，可使胃肠道症状在一个月内缓解，而肠道外症状，如发热和关节炎在几天内消失。然而，治愈后复发率高，仍是临床面临的一大难题。对复发者继续治疗，可很快缓解胃肠道症状，但对神经系统症状的缓解，效果较差。