惠普尔病（肠性脂质营养不良）

一、发病原因

二、发病机制

惠普尔病的病理改变极具特征性，因而组织学检查常常是必要的。

 　1.小肠病变

2.肠外病变

除小肠黏膜外，在心、肺、脾、胰、食管、胃、后腹膜以及全身淋巴结均可侵犯，是一种全身性疾病。全身组织均可见到PAS阳性巨噬细胞。如引起心内膜炎、关节腔积液、胸膜炎、脑皮质萎缩、脑膜炎等。肝、脾包膜变厚。可有腹水，并呈乳糜性。

值得注意的是，凡仅胃、结肠黏膜见到PAS阳性巨噬细胞。并非属惠普尔病，因为该区域常有噬蛋白细胞及胃噬脂细胞。经治疗后，细菌消失快，但巨噬细胞消失慢。治疗一年后仍有明显的巨噬细胞浸润。神经病理主要表现为丘脑下部萎缩、胶质变性和镰状颗粒浸润，在腹内侧核浸润最严重，视前叶、室上束交叉部、背内侧核和室旁核浸润较轻。在电镜下，浸润部位可见“杆状菌”。