小儿肥厚型心肌病
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis，ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy，ASH)。临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不对称、不均匀，心室腔变... 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis，ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy，ASH)。临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不对称、不均匀，心室腔变小，以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。 1869年由Liouville和Hallopeau首先描述了HCM。2003年11月美国心脏病学学会/欧洲心脏病学学会及美国心脏病协会专家共识提出HCM的3种类型：①梗阻性一安静时压力阶差30mmHg;②隐匿梗阻性一负荷运动时压力阶差30mmHg;③非梗阻性一安静和负荷后压力阶差均30mmHg。
小儿肥厚型心肌病基本知识
是否医保： 否
别 名： 小儿不对称性室间隔肥厚
发病部位： 心脏
传染性： 无传染性
多发人群： 婴幼儿
相关症状： 心内膜弹力纤维增生、 右侧束支传导阻滞、 心尖搏动弥散、 易昏厥、 电生理异常、 心脏结构异常、 窦房结病变、 心源性晕厥、 弥漫性脂肪变性、 心脏扩大、 器质性心脏病
并发疾病： 猝死
小儿肥厚型心肌病诊疗知识
就诊科室： 心血管内科、 儿科
治疗费用： 市三甲医院约（5000-10000元）
治愈率： 对症治疗，无法根治
治疗周期： >120天(终身治疗)
治疗方法： 药物治疗、手术治疗
小儿肥厚型心肌病的相似疾病
| 老年人扩张型心肌病 | 典型症状： 活动后气促 、 阵发性夜间呼吸困难 、 肝脏肿大 、 端坐呼吸 、 肝区痛 、 心脏扩大 | 多发人群：各年龄组均有发病，但以20～49岁住院年龄最多 |
| 甲状旁腺功能亢进性心肌病 | 典型症状： 血压高 、 血中钙离子过高 、 围产期心肌病变 、 右侧束支传导阻滞 、 电生理异常 、 病理性Q波 、 甲状旁腺功能亢进 、 甲亢危象 、 心源性晕厥 、 神经官能症状 、 心音异常 、 心慌 、 周围组织灌注不良 、 心脏增大 | 多发人群：所有人群 |
| 老年人缺血性心肌病 | 典型症状： 心肌营养障碍 、 过渡区R波递增不良 、 右侧束支传导阻滞 、 心肌顿抑 、 心尖搏动弥散 、 易昏厥 、 电生理异常 、 心脏结构异常 、 心脏破裂 、 窦房结病变 、 心肺栓塞 | 多发人群：老年人 |
| 药物性心肌病 | 典型症状： 室上性心律失常 、 胸肌萎缩 、 心脏僵硬 、 右侧束支传导阻滞 、 易昏厥 、 电生理异常 、 窦房结病变 、 心源性晕厥 、 心肌肥厚 、 心慌 、 心脏杂音 、 心悸 、 周围组织灌注不良 、 心脏增大 | 多发人群：接受某些对心肌有毒性作用药物治疗的患者 |
| 老年心肌病 | 典型症状： 活动后气促 、 气短 、 心悸 | 多发人群：以中老年人居多 |
