小儿肥厚型心肌病
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis,ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy,ASH)。临床表现多样化,是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病,其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大,以左心受累为主,右室心肌亦可受累,心室肥厚不对称、不均匀,心室腔变... 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis,ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy,ASH)。临床表现多样化,是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病,其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大,以左心受累为主,右室心肌亦可受累,心室肥厚不对称、不均匀,心室腔变小,以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病态,组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。 1869年由Liouville和Hallopeau首先描述了HCM。2003年11月美国心脏病学学会/欧洲心脏病学学会及美国心脏病协会专家共识提出HCM的3种类型:①梗阻性一安静时压力阶差30mmHg;②隐匿梗阻性一负荷运动时压力阶差30mmHg;③非梗阻性一安静和负荷后压力阶差均30mmHg。
小儿肥厚型心肌病基本知识
是否医保: 否
别 名: 小儿不对称性室间隔肥厚
发病部位: 心脏
传染性: 无传染性
多发人群: 婴幼儿
相关症状: 心内膜弹力纤维增生、 右侧束支传导阻滞、 心尖搏动弥散、 易昏厥、 电生理异常、 心脏结构异常、 窦房结病变、 心源性晕厥、 弥漫性脂肪变性、 心脏扩大、 器质性心脏病
并发疾病: 猝死
小儿肥厚型心肌病诊疗知识
就诊科室: 心血管内科、 儿科
治疗费用: 市三甲医院约(5000-10000元)
治愈率: 对症治疗,无法根治
治疗周期: >120天(终身治疗)
治疗方法: 药物治疗、手术治疗
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