小儿肥厚型心肌病
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis，ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy，ASH)。临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不对称、不均匀，心室腔变... 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis，ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy，ASH)。临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不对称、不均匀，心室腔变小，以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。 1869年由Liouville和Hallopeau首先描述了HCM。2003年11月美国心脏病学学会/欧洲心脏病学学会及美国心脏病协会专家共识提出HCM的3种类型：①梗阻性一安静时压力阶差30mmHg;②隐匿梗阻性一负荷运动时压力阶差30mmHg;③非梗阻性一安静和负荷后压力阶差均30mmHg。
小儿肥厚型心肌病基本知识
是否医保： 否
别 名： 小儿不对称性室间隔肥厚
发病部位： 心脏
传染性： 无传染性
多发人群： 婴幼儿
相关症状： 心内膜弹力纤维增生、 右侧束支传导阻滞、 心尖搏动弥散、 易昏厥、 电生理异常、 心脏结构异常、 窦房结病变、 心源性晕厥、 弥漫性脂肪变性、 心脏扩大、 器质性心脏病
并发疾病： 猝死
小儿肥厚型心肌病诊疗知识
就诊科室： 心血管内科、 儿科
治疗费用： 市三甲医院约（5000-10000元）
治愈率： 对症治疗，无法根治
治疗周期： >120天(终身治疗)
治疗方法： 药物治疗、手术治疗
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