喝水老是容易被呛到？警惕世界五大绝症之一——渐冻症

2020年9月8日上午，全国抗击新冠肺炎疫情表彰大会在北京人民大会堂举行，因罹患渐冻症而步履蹒跚的“人民英雄”张定宇让屏幕前的大家为之心疼。张定宇曾介绍自己的病情：“我是一个渐冻症患者，双腿已经开始萎缩，全身慢慢都会失去知觉。”

2019年，新冠疫情席卷大地，张定宇教授隐瞒了自己身患渐冻症的事实，在妻子也感染新冠病毒后，仍然参与到一线救援中，在三个月的功夫累计救治了2220名新冠肺炎患者，其中大多数为危重症患者。他被称为“铁人”张定宇，不仅仅是因为意志刚强如铁，还因为他的病情加重，双腿僵硬，犹如铁具。从那之后，“渐冻症”一词也备受大家关注，那我们今天就一起了解一下渐冻症。

图片来源：站酷海洛

什么是渐冻症？

渐冻症又称肌萎缩侧索硬化（ALS），是一种慢性神经元性疾病，主要是由运动皮质上运动神经元和脊髓及脑干下运动神经元损伤造成的，该病导致四肢、躯干、胸部、腹部肌肉逐渐无力并萎缩，从而影响运动、交流、吞咽和呼吸功能，最终致死。该病目前仍无法治愈，可通过联合治疗改善症状，改善患者生活质量。著名的物理学家霍金就是ALS患者，并在2018年3月14日去世。

病因

肌萎缩侧索硬化的病因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明。目前有多种假说，但是确切的致病机制迄今未明，目前较为集中的认识是本病的发生与感染和免疫因素、金属元素、遗传因素等有关系。

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症状

本病好发于40-50岁的人群，且男性较女性多见。多数生存期在3-5年，在五年内多死于肺部感染或呼吸肌麻痹。

1、肌无力与肌萎缩

首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌，骨间肌，蚓状肌为明显，双手可呈鹰爪形，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干肌开始。

2、肌束颤动

受累部位常有明显肌束颤动。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，以致患者构音不清、吞咽困难、咀嚼无力。由于同时有双侧皮质延髓束受损，故可有假性延髓性麻痹。面肌中口轮匝肌受累最明显，眼外肌一般不受影响。

3、延髓麻痹

舌肌最先受累，随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，多发生在本病晚期。

4、肺部感染

患者累计呼吸肌，容易出现咳嗽、咳痰、发热等，呼吸肌无力易导致痰液不易咳出，导致感染。

5、呼吸肌麻痹

病情累及呼吸机进行性发展导致呼吸不能。

为什么霍金教授能与渐冻症共存如此久？

霍金教授21岁确诊为ALS患者，并和疾病斗争56年。为什么可以超越常人的生存期限，主要这2个原因：呼吸肌肉和吞咽肌肉没有受到严重的影响。

1、呼吸的肌肉并没有受到影响

霍金还是可以正常呼吸。大部分渐冻人都因为呼吸肌肉受到影响，需要接入呼吸机呼吸。但是霍金并没有被接到呼吸机。

2、吞咽肌肉也没有受到严重的影响

《科学美国人》在2012年的一篇文章指出，霍金的吞咽部肌肉没有受到明显的影响，所以霍金没有脱水和营养不良。

如何诊断

ALS暂无有效的早期筛查手段，因为病因尚不明确。当患者出现肌无力，语言不清甚至吞咽困难、喝水容易被呛到等症状时，就应该及时去医院挂神经内科就诊。

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治疗方法

肌萎缩侧索硬化目前尚不能治愈，只能长期持续性治疗，尽可能改善患者症状，提高患者的生活质量。常见的药物有利鲁唑和依达拉奉，同时要结合心理治疗和康复训练。本病患者应该一个月复查肌电图、肝功能检查、血象。

ALS患者多有绝望、抑郁等情绪问题，应求助于专业心理医生，同时家属也应充分理解，对其多些耐心。对于卧床不起的患者，应该多翻身防止压疮及下肢静脉血栓发生。患者也应尽可能运动，以减缓肢体无力紧张速度，改善生活质量。

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