指鼻不准
指鼻不准症状起因
健康之初疾病库向您详细介绍指鼻不准有哪些原因?为什么会指鼻不准?指鼻不准是什么原因引起的?指鼻不准是哪些疾病引起的?
本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关,但其确切病因尚不十分清楚。
病理方面,其表现多种多样,常见的有神经细胞的萎缩、变性,髓鞘的脱失,胶质细胞轻度增生,从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性、髓鞘脱失,尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。
医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在 小脑及脊髓 神经失调的病态,然后会查问他的 家族史(包括已故的亲人),最后透过核磁共振(MRI)及基因测试 ,才能判断 病人是否患上小脑萎缩症。
遗传方式
因为这是自体显性遗传疾病,所以若父母一方有小脑萎缩症,则其子女不分性别都将有 50% 机率罹患此病。若其子女未受遗传,则其下一代也不会因遗传而罹患此病。
大量临床资料报告研究表明:小脑萎缩的大多数患者是属于遗传性的,且病情呈慢性、进展性恶化,若得不到有效的控制,很快就会危及生命。所以,一旦发现应及早用药治疗,有效地控制病情、改善原有的症状、提高生活质量、延缓生命。
指鼻不准的可能疾病
可能疾病 | 伴随症状 | 就诊科室 |
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骨神经纤维瘤 | 神经纤维过度生长 、 神经束内神经纤维损伤 、 神经干断裂 、 状颅皮 、 数目较多的咖啡牛奶斑 | 骨科 、 肿瘤科 |
小儿常染色体显性小脑性共济失调 | 脑干病变 、 腱反射亢进 、 小头 、 周围神经损害 、 闭目难立征 | 神经内科 、 儿科 |
小儿常染色体隐性小脑性共济失调 | 脑干病变 、 小头 、 周围神经损害 、 闭目难立征 、 感觉性共济失调步态 | 神经内科 、 儿科 |
神经鞘黏液瘤 | 神经束内神经纤维损伤 、 神经干断裂 、 三叉神经一二支分布区域疼痛 、 神经束损伤断裂 、 指鼻不准 | 肿瘤科 |
婴儿成神经细胞瘤 | 神经纤维过度生长 、 神经束内神经纤维损伤 、 神经干断裂 、 三叉神经一二支分布区域疼痛 、 宫颈水肿 | 肿瘤科 |
反射性神经障碍症 | 神志不清 、 吸吮反射阳性 、 咽反射亢进 、 膝腱反射消失 、 指鼻不准 | 神经内科 |
营养缺乏性神经病变 | 周围神经损害 、 神经束内神经纤维损伤 、 神经干断裂 、 营养代谢缺乏 、 神经失用 | 中医科 |
神经内分泌肿瘤皮肤转移 | 指甲呈现黑色 、 神经束内神经纤维损伤 、 神经干断裂 、 全身代谢低下 、 重度痛 | 肿瘤科 |
骨神经鞘瘤 | 神经束内神经纤维损伤 、 神经干断裂 、 神经根刺激 、 三叉神经一二支分布区域疼痛 、 神经束损伤断裂 | 骨科 、 肿瘤科 |
颅底凹陷症 | 四肢瘫痪 、 头颈部活动受限 、 闭目难立征 、 后发际低 、 角膜反射迟钝 | 神经内科 、 脑外科 |