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小儿范科尼综合征

疾病  (别名:小儿Fanconi综合征)

范科尼综合征(Fanconi syndrome),别名:小儿综合征,小儿戴布二氏血虚,小儿凡科尼综合征,小儿范科尼综合症,小儿范可尼血虚,小儿范可尼综合征,小儿复合肾小管转运缺陷...

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单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病,指血清中有M蛋白成分,但其重要性...

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干扰素-gamma;受体(IFN-gamma;R1)缺陷为常染色体隐性遗传性疾病,以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗(BCG)接种引起播散性感染为特征。

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小儿韦格纳肉芽肿

疾病  (别名:小儿面中线肉芽肿,小儿韦格纳肉芽肿病,小儿韦格纳氏...)

韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静...

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重链病

疾病  (别名:α重链病,γ重链病,μ重链病)

重链病(heavy chain disease,HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重...

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血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。

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小儿神经白塞综合征

疾病  (别名:小儿神经白塞病,小儿神经白塞综合症)

神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征,又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外,常间隔一定时间后(平均6.5年...

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小儿非内脂性网状内皮增殖综合征

疾病  (别名:小儿Christian综合征,小儿Sch...)

非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schuuml;ller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征,又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全...

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小儿吉兰-巴雷综合征

疾病  (别名:小儿格林-巴利综合征,小儿吉兰-巴雷综合症,小儿...)

小儿吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barreacute; syndrome,GBS)是一种与感染及(或)自身免疫等因素有关的多发性神经根及周围神经病变,以进行性、对称性和弛缓性肢体瘫痪为特征...

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小儿抗磷脂综合征

疾病  (别名:小儿抗磷脂综合症)

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholid antibody,APL抗体)引起的一组临床征象,主要表现为血栓形成和血小板减少等。虽然该疾患在成...

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