心内膜弹性纤维增生症（心内膜硬化症、原发性心内膜弹力纤维增生症）

一、一般治疗

加强护理，预防呼吸道感染。

二、内科治疗

治疗原则：积极和有效的控制充血性心力衰竭。

1、洋地黄药物

急性心力衰竭：静脉注射地高辛或西地兰、快速洋地黄化

病情好转后：按维持量长服用地高辛

停药指征：症状消失2年后，胸片心胸比例=55%，心电图恢复正常。必要时可加用利尿剂。

注意事项：过早停药可导致病情恶化。

2、多巴胺等正性肌力药物及巯甲丙脯酸、速尿：用于危重病例的辅助治疗

3、开搏通：用其他药的同时长期口服，有一定改善心功能的作用。

禁忌症：对此药过敏者禁用，孕妇哺乳期妇女、全身性红斑狼疮及自家免疫性胶原性疾病患者慎用。

4、免疫抑制剂治疗：主要用强地松

剂量1.5mg/(kg·)，服用8周后逐渐减量，每隔2周减2.5～1.25mg，至每日0.25～5mg作为维持量。疗程1～1.5年。

停药指征：至心电图正常，X线胸片心脏接近正常，逐渐停药。

5、用抗生素控制肺部感染。

三、手术治疗：

心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差者：进行心脏移植术。

合并二尖瓣关闭不全：进行膜换置术。

本病如不治疗，大多于2岁前死亡。对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗者，预后较好，且有痊愈可能。