心内膜弹性纤维增生症（心内膜硬化症、原发性心内膜弹力纤维增生症）

一、鉴别

1、须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别：

①急性病毒性心肌炎：

a.心电图：

急性病毒性心肌炎：以QRS波低电压、Q-T新时期延长及ST-T改变为主。

心内膜弱力纤维增生症：左室肥厚，RV5、6电压高，RV5、6倒置。

b.必要时进行心内膜心肌活检。

②起源于肺动脉畸形的左冠状动脉异常：

症状：极度烦躁不安、哭闹，出现心绞痛。

心电图：出现前壁心肌梗塞之图型，Ⅰ、aVL及RV5、6导联ST段上升或降低及QS波型。

③心型糖原累积症：为遗传性糖原代谢紊乱的疾病

症状：慢性全身肌无力，肌张力低下。舌大。

心电图：P-R间期常缩短

肝脏和肌肉活检：电子显微镜检查显示糖原颗粒沉积增多，肝糖原颗粒外有一容酶体膜存在。肝、肌肉及白细胞内α-1，4-葡萄糖苷酶均缺乏。

④主动脉宿窄：

上肢血压升高，脉搏增强，但下肢动脉搏动减弱或消失。

⑤扩张型心肌病：

多见于2岁以上小儿。

2、须与肺炎、毛细支气管炎、心包炎及心包积液相鉴别。