小儿高免疫球蛋白E综合征（小儿Buckley综合征,小儿Job综合征,小儿高IgE综合征,小儿高免疫球蛋白E综合症,小儿慢性肉芽肿病变异型,小儿姚皮炎综合征）

小儿高免疫球蛋白E综合征检查

一）实验室检查

1 贫血;

2 白细胞总数正常或升高;

3 嗜酸性粒细胞比例增多。

二）免疫学检查

可有多种免疫异常表现：

 　1.外周血

 末梢血及局部嗜酸细胞增多，可高达白细胞总数的55%～60%，即超过一半以上。

2.血清IgE增高

 明显增高(>4.8mg/L，即>2000U/ml)且水平稳定，一般正常情况下位30-600u/ml。

3.抗体反应

 对抗原刺激的反应能力低下，迟发型皮肤试验多呈阴性反应。血清中可查出高水平的抗金黄色葡萄球菌特异性IgE;有报道21例高免疫球蛋白E综合征的白喉、破伤风抗体反应低下;嗜血流感杆菌荚膜多糖抗原的抗体反应也不足，多为IgG2亚类缺陷。在体内对回忆抗原缺乏迟发型超敏反应。高IgE综合征常伴IgG4亚类增高;抗IgE的IgG抗体存在;含有IgE的免疫复合物存在。在体外对可溶性抗原及同种异体抗原缺乏淋巴细胞增生反应。

4.中性粒细胞及单核细胞趋化功能缺陷

 部分病例伴有中性粒细胞趋化功能低下，但反复检测趋化功能，时而低下时而正常。趋化功能低下可能与炎症细胞达到感染部位延迟而形成冷脓肿有关。

5.细胞免疫

 多数淋巴细胞增殖功能正常，但部分病例对念珠菌、链激酶-链道酶、破伤风类毒素的增殖反应低下;混合淋巴细胞培养增殖反应缺乏。CD45RO T细胞数量减少。T细胞产生IL-4的能力可能正常，而伴有过敏体质者则IL-4增高;产生IFN-γ明显下降，可能是导致高IgE血症和嗜酸性细胞增多症的原因。

6.血清补体值正常

常须做X线检查、B超检查、脑电图等检查。