健康之初 - 小儿高免疫球蛋白E综合征

小儿高免疫球蛋白E综合征

高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。1966年Davis以“Job综合征”为病名报告2例,1971年Pabst指出本病血清IgE增高,1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。  该病主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②中性粒细胞趋化性障碍及反复发生严重的化脓性感染;③血清IgE明显增高。 高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。1966年Davis以“Job综合征”为病名报告2例,1971年Pabst指出本病血清IgE增高,1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。  该病主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②中性粒细胞趋化性障碍及反复发生严重的化脓性感染;③血清IgE明显增高。

小儿高免疫球蛋白E综合征基本知识

是否医保:

别       名: 小儿Buckley综合征,小儿Job综合征,小儿高IgE综合征,小儿高免疫球蛋白E综合症,小儿慢性肉芽肿病变异型,小儿姚皮炎综合征

发病部位: 肺、 皮肤

传染性: 无传染性

多发人群: 生后1~8周

相关症状: 牙齿异常反复上呼吸道感染脱屑血沉增快结痂

并发疾病: 肺大疱脓胸支气管扩张骨质疏松带状疱疹

小儿高免疫球蛋白E综合征诊疗知识

就诊科室: 呼吸内科、 儿科

治疗费用: 市三甲医院约﹝5000--10000元﹞

治愈率: 65%-80%

治疗周期: 1-2年

治疗方法: 药物治疗 手术治疗

小儿高免疫球蛋白E综合征的并发症

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肺大疱 典型症状: 剧烈运动后哮喘持续性发热 多发人群:先天性多见于小儿,后天性多见于成人、老年患者
脓胸 典型症状: 胸闷胸闷憋气 多发人群:所有人群
支气管扩张 典型症状: 湿咳反复肺炎毒血症肺性肥大支气管以下的损伤肺容量减小支气管树受压气管隆突以上的损伤咯血如注痰呈粘液脓性啰音血丝痰痰有恶臭味脓痰痰鸣音咳血纤毛结构缺陷叶间裂移位气体弥散障碍肺纹理增粗杵状指(趾)食欲减退 多发人群:儿童和青年
骨质疏松 典型症状: 广泛性骨质疏松驼背脾失健运骨痒异位钙化四肢长骨和肌肉无规律的酸痛四肢关节如折血清降钙素水平增高脊柱骨质改变骨骼变形缩短胸椎畸形骨代谢减低全身骨骼肌收缩肾浓缩功能障碍微循环障碍腰椎骨质增生骨质破坏椎管大小变化腰骶疼痛 多发人群:所有人群 ,老年人最多
带状疱疹 典型症状: 泡样水肿鼻尖或鼻翼出现带状疱疹反复发作的带状疱疹疱疹后神经痛口唇疱疹疱疹带状疱疹样外观剧痒皮肤闪电疼痛 多发人群:成年人
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