致死性肝内胆汁淤积综合征（Byler病,致死性家族性肝内胆汁淤积症,家族性肝内胆汁淤积性黄疸,婴儿胆汁粘稠综合征,Ⅳ型-进行性肝内淤积症）

致死性肝内胆汁淤积综合征症状浏览数:1720

向您详细介绍致死性肝内胆汁淤积综合征症状，尤其是致死性肝内胆汁淤积综合征的早期症状，致死性肝内胆汁淤积综合征有什么表现？得了致死性肝内胆汁淤积综合征会怎样？

早期症状： 反复性黄疸；且渐加深，

晚期症状： 皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大，脂肪、痢粪便恶臭而色淡、烦躁不安等

相关症状： 脂肪泻鼻衄脂肪痢肝脾肿大烦躁不安

一、症状

有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。

本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病。