致死性肝内胆汁淤积综合征
致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。 致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。
致死性肝内胆汁淤积综合征基本知识
是否医保： 否
别 名： Byler病,致死性家族性肝内胆汁淤积症,家族性肝内胆汁淤积性黄疸,婴儿胆汁粘稠综合征,Ⅳ型-进行性肝内淤积症
发病部位： 肝
传染性： 无传染性
多发人群： 新生儿
相关症状： 鼻衄、 胆汁潴留、 胆汁淤滞、 脂肪泻、 阻塞性黄疸、 肝脾肿大
并发疾病： 新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸、 致死性肝内胆汁淤积综合征
致死性肝内胆汁淤积综合征诊疗知识
就诊科室： 消化内科、 肝胆外科
治疗费用： 市三甲医院约（5000——10000元）
治愈率： 50%
治疗周期： 1-2个月
治疗方法： 药物治疗 对症治疗
致死性肝内胆汁淤积综合征的并发症
查看致死性肝内胆汁淤积综合征的并发症解读>>| 新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸 | 典型症状： 皮肤呈浅黄或深金黄色 、 眼肌麻痹 、 胆汁排泄受阻 、 胆管梗阻 、 循环衰竭 、 性腺发育不良 、 灰白大便 、 血清碱性磷酸酶可呈进行性增高 、 胆汁潴留 、 运动失调 、 粪便中排出的粪胆原增加 、 无胆汁粪便 、 胆囊收缩功能不良 、 血浆胆固醇水平高 、 碱性磷酸酶增高 、 核黄疸 、 胆囊增大 、 重度黄疸 、 凝血功能障碍 、 尿黄似浓茶 、 肝功能异常 、 阻塞性黄疸 、 病理性黄疸 、 传导阻滞 、 杵状指（趾） 、 婴儿脸色发黄 | 多发人群：l岁以内婴儿 |
| 致死性肝内胆汁淤积综合征 | 典型症状： 鼻衄 、 胆汁潴留 、 胆汁淤滞 、 脂肪泻 、 阻塞性黄疸 、 肝脾肿大 | 多发人群：新生儿 |
