妊娠期急性脂肪肝（产科急性假性黄色肝萎缩、妊娠特发性脂肪肝、妊娠期肝脏脂肪变性）

一、治疗：

处理时期的早晚与本病的预后密切相关，保守治疗母婴死亡率极高，应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后有出血倾向时做肝穿刺危险不宜进行。确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。

1.一般治疗 卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物，保证足够热卡，静滴葡萄糖纠正低血糖;注意水电解质平衡，纠正酸中毒。

2.换血或血浆置换 国外使用3倍于血容量的血换血，配以血液透析，对1例AFLP多脏器衰竭患者治疗获得成功。血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子，减少血小板聚集，促进血管内皮修复，此治疗方法国外多用，并取得较好疗效。

3.成分输血 大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。可根据情况给予红细胞、血小板、人血白蛋白、新鲜血等。

4.保肝治疗 维生素C、支链氨基酸(六合氨基酸)、三磷腺苷(ATP)、辅酶A等。

5.肾上腺皮质激素 短期使用以保护肾小管上皮，宜用氢化可的松每天200～300mg静滴。

6.其他 根据病情应用抗凝剂和H2受体阻滞剂，维持胃液pH>5，不发生应激性溃疡。肾功能衰竭利尿无效后可透析疗法、人工肾等治疗。使用对肝功能影响小的抗生素，如氨苄西林6～8g/d，防治感染。

7.产科处理 AFLP一旦确诊或被高度怀疑时，无论病情轻重、病情早晚，均应尽快终止妊娠，理由如下：

1)本病可迅速恶化，危及母胎生命。

2)AFLP迄今尚无产前康复的先例，大多数患者的肝功能在产后迅速改善，且只有在产后才开始改善。立即分娩的措施已使母儿存活率明显升高。

3)本病发生于近足月，分娩对胎儿影响不大。当AFLP与暴发性肝炎不能鉴别时，早期终止妊娠可改善前者的预后，也不会使后者的预后更加恶化。

终止妊娠的方式是经剖宫产，还是经阴道分娩，目前尚无一致意见。一般认为宫颈条件差或胎位异常者，因力求迅速分娩，多采用剖宫产，术中采取局麻或硬膜外麻醉，不用全麻以免加重肝损害。若胎死宫内，宫颈条件差，短期不能经阴道分娩的也应行剖宫产分娩。剖宫产时如凝血机制障碍，出血不止经用宫缩剂等保守治疗无效者，应行次全子宫切除。术后禁用镇静、止痛剂。若条件许可，胎盘功能好，引产阴道分娩的结果也较好。

产后仍需支持疗法，应用广谱抗生素预防感染。注意休息，不宜哺乳。经上述治疗，多数产妇病情改善，预后良好。肝脏损害一般在产后4周能康复，无慢性肝病后遗症。少数患者虽经迅速终止妊娠及上述各种方法治疗，病情继续恶化的，可考虑肝脏移植。文献报道对不可逆肝衰者，肝移植确能提高生存率。

二、预后：

据文献报道，1970年前的AFLP的孕产妇死亡率高达92%，1980年前的孕产妇死亡率为80%。近10年来AFLP的预后明显改善，有文献报道低于10%，降低孕产妇死亡率的关键是早期诊断和及时终止妊娠。大部分孕妇终止妊娠后迅速改善，无明显后遗症。但也有报道出血性休克后出现持续性昏迷和垂体功能低下等后遗症，有1例尿崩症。

一般认为AFLP患者再次妊娠不会复发，文献报道至少有25例AFLP患者再次妊娠不会复发，17例有一次正常妊娠，4例有二次正常妊娠。但目前认为AFLP有复发可能，从1990年以来，至少有6例复发的报道。第1例的二次AFLP均通过肝活检证实。第2例的前两次妊娠发生AFLP，因剖宫产终止妊娠新生儿存活，但于6个月时死亡。尸体解剖发现新生儿肝脏脂肪变性，自由脂肪酸的β氧化能力缺乏。第三次妊娠无AFLP，但新生儿也因自由脂肪酸β氧化能力缺乏而死亡。第3例第一胎因AFLP发生死胎。5年后第二次妊娠，于妊娠36周发生AFLP，急诊剖宫产，母儿预后良好。其他3例的AFLP复发的病例，母儿的预后均良好。因此，有AFLP史的孕妇要告知复发的可能，在以后的妊娠中一定要加强临床和实验室的监测。在原发和复发的AFLP中，首发症状往往十分相似。

直到1985年，围生儿的死亡率为50%左右。早期终止妊娠可以大大改善围生儿预后，一般认为存活的新生儿的预后良好。由于考虑到AFLP与遗传有关，因此AFLP孕妇分娩的新生儿要密切随访，是否存在先天性的肝酶缺乏，影响线粒体的自由脂肪酸的β氧化能力。行皮肤成纤维细胞培养可以确诊。