脑肝肾综合征（Bowen-Lee-Zellweger综合征）

治疗上，一般采用支持疗法。患者多在出生后3～6个月内死亡。常见的甘氨酚加压素(特利加压素)，几乎没有抗利尿活性，具高选择性地收缩内脏血管。进而逆转血流的异常分布，引起GFR的适度增加。对HRS患者可在相当程度上改善肾功能，延长生存时间，联合经乙基淀粉(500ml/d)治疗HRS患者安全、有效，对将进行经颈静脉肝内门体分流(TIPS)或肝移植手术的肝硬化HRS患者，特利加压素可作为改善肾功能的过渡治疗。

1，肝肾综合征中医疗法：

（１）肝郁气滞，水湿内阻

主证：两胁胀痛，暖气不适，或见胁下积块坚硬，固定刺痛，腹大如鼓，胀满疼痛，青筋暴露，小便短少，四肢沉重，舌苔白腻或黄腻，脉沉弦或弦缓。

治法：疏肝理气，行气化湿。

方药：柴胡疏肝散合胃苓汤。

常用药物：柴胡、枳壳、赤芍、川芎、香附、郁金、川楝子、青皮、陈皮、苍术、厚朴、泽泻、猪苓、茯苓等。如舌苔黄腻，口干苦，脉弦数，气郁化火者，可加丹参、栀子；如见胁下积块坚硬，固定刺痛，面青舌紫，脉弦涩，气滞血瘀者，可加元胡、丹参、桃仁、红花、莪术等活血化瘀之品。

（２）肝肾阳虚，寒水犯逆

主证：面色晦黯，神倦纳呆，形寒肢冷，泛恶呕吐，腹大如鼓，早宽暮急，腰膝酸软，下肢浮肿，便溏尿少甚至尿闭，舌淡胖边有齿痕，苔白腻，脉濡细。

治法：温阳化浊，扶正降逆。

方药：济生肾气丸或附子理中丸合五苓散。

常用药物：附子、白术、炮姜、人参、茯苓、猪苓、泽泻、桂枝、牛膝、车前子、山药、山茱萸、丹皮、熟地等。

（３）湿热蕴结，泛逆心肝

主证：身目发黄，色泽晦黯，蛛丝赤络，烦热口苦，腹大坚实，疼痛拒按，胁下积块，固定刺痛，夜寐不安，或见吐血，小便黄赤短少，或尿闭，大便于结，舌质红，苔黄腻，脉弦数或滑数。

治法：清热解毒，凉血熄风。

方药：犀角地黄汤合羚角钩藤汤。

常用药物：水牛角、生地、金银花、连翘、玄参、赤芍、丹皮、羚羊角、钩藤、桑叶、菊花、白芍、川贝母、竹茹、茯神、龙骨、牡蛎等。呕血量大，血色鲜红，鼻齿出血，大便色黑如柏油，甚至便血者可酌情加用小蓟饮子。

（４）肝肾阴竭，阴阳离决

主证：心悸气短，四肢惘动，面色黯滞，神志淡漠，或昏迷不醒，尿闭，或见呕血，黑便，舌绛苔灰黑，脉沉细欲绝。

治法：回阳救逆，益阴降浊。

方药：轻症可用生脉散合参附汤，重症用参附龙牡汤送服黑锡丹。

常用药物：人参、麦冬、五味子、附子、干姜、白术、陈皮、半夏、茯苓、黑锡、硫磺、阳起石、葫芦巴、沉香、茴香、肉桂、豆蔻等。，