小儿波-杰综合征(小儿Peutz-Jeghers综合征)

可并发肠套叠、贫血、营养障碍等，偶可见引起完全性肠梗阻者。

一、肠套叠：

1、简介：

一段肠管套入其相连的肠管腔内称为肠套叠。其发生常与肠管解剖特点(如盲肠活动度过大)、病理因素(如肠息肉、肿瘤)以及肠功能失调、蠕动异常等有关。按照发生的部位可分为回盲部套叠、小肠套叠与结肠套叠等型。

2、临床表现：

腹痛为早期出现的症状，其特点是平素健康的婴儿，无任何诱因而突然发生剧烈的有规律的阵发性腹痛。

患儿表现阵发性哭闹不安、屈腿、面色苍白。每次发作约10～20分钟，以后安静入睡，或玩耍如常，约数十分钟后又突然发作，其症状如前。如此反复多次，患儿精神渐差、疲乏不堪、面色苍白。

这种有规律的阵发性腹痛，是由于较强的肠蠕动波把套入的肠管向前推进，牵拉肠系膜，同时套叠鞘部发生强烈收缩所引起。个别较小的病儿无剧烈哭闹，表现为阵阵不安和面色苍白，随后进入休克状态，需特别警惕。