小儿波-杰综合征（小儿Peutz-Jeghers综合征）

一、治疗

确诊后以保守观察为主，有贫血者，应予以矫正。有以下情况时手术治疗：

1.经常有阵发性腹部绞痛，经保守治疗症状不能缓解，影响患儿生长发育。

2.肠梗阻或肠套叠不能自行缓解。

3.大量失血或长期慢性失血，保守治疗不能控制或贫血不能矫正。

4.不能排除恶变可能。手术多不切除肠管，肠套叠复位后只切肠取息肉。有时须作多处切开摘除息肉。

二、预后

本病平时多无症状，或偶有轻微腹痛不适，但对其并发症，肠套叠、肠梗阻、便血等应早期诊断早期治疗，延误时亦可造成死亡。临床上其恶变倾向虽低，用危险因素分析结果表明，PJ综合征的病人患恶性肿瘤的危险性是一般人群的18倍，故应一生随诊。