肝豆状核变性伴发的精神障碍
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道,故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍,导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年,约有半数之多的患者在20~30岁。因常伴发精神症状,易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展,大都预后不良。 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道,故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍,导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年,约有半数之多的患者在20~30岁。因常伴发精神症状,易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展,大都预后不良。
肝豆状核变性伴发的精神障碍基本知识
是否医保: 否
别 名: 威尔逊病伴发的精神障碍,威尔逊氏病伴发的精神障碍,威尔逊氏综合征伴发的精神障碍
发病部位: 颅脑
传染性: 无传染性
多发人群: 少年到壮年
相关症状: 易激动、 智能减退、 严重情绪障碍、 肌张力过高、 情感淡漠、 血清铜氧化酶吸光度降低
并发疾病:
肝豆状核变性伴发的精神障碍诊疗知识
就诊科室: 神经内科、 精神病科
治疗费用: 市三甲医院约(1000-5000元)
治愈率: 20%
治疗周期: 2-4个月
治疗方法: 药物治疗
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