黏多糖贮积症Ⅰ型(承霤病,胡勒综合征,软骨-骨营养不良,粘多糖病Ⅰ型,粘多糖增多症Ⅰ型,粘多糖贮积病Ⅰ型)
黏多糖贮积症Ⅰ型常见并发症 浏览数:751
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅰ型有哪些并发病症,黏多糖贮积症Ⅰ型还会引起哪些疾病?
1.神经系统可并发痉挛性瘫痪。
2.循环系统 可并发心脏肥大、肺动脉高压,冠状动脉广泛梗死,可引起猝死。
3.呼吸系统可并发通气障碍,肺炎与支气管炎。
4.消化系统可并发肝脾肿大、有时可有脐疝或股疝。
5.五官可并发眼球突出或视网膜病变,传导性耳聋,可能是由于听骨畸形所致。
黏多糖贮积症Ⅰ型的并发症
支气管炎 | 典型症状: 鼻粘膜肿胀 、 支气管狭窄 、 张口呼吸 、 湿啰音 、 支气管肺泡音 、 干啰音 、 鼻溢液 、 高热 、 发绀 、 喘息 | 多发人群:所有人群,中老年人为多 |
股疝 | 典型症状: 结肠梗阻 、 胀痛 | 多发人群:40岁以上妇女 |
视网膜病变 | 典型症状: 眼底出血和渗出 、 玻璃体有血迹 、 瞳孔出现黄白色反光 、 光反射消失 、 眼底发现黄斑呈带灰色变色 、 视野缺损 、 色觉异常 、 视物变形 、 红细胞偏低 | 多发人群:老年患者常见 |
脐疝 | 典型症状: 脐部有一半球形肿块 、 婴幼儿脐部有肿物突出 | 多发人群:婴幼儿脐疝多见,女孩多于男孩,早产儿及低体重儿 。成人多见于中年肥胖经产妇女 |
肺动脉高压 | 典型症状: 劳力性呼吸困难 、 颈静脉怒张 、 下肢浮肿 、 心脏杂音 、 收缩期反流性杂音 、 肺动脉瓣区可听到喷射音 、 肝肿大 、 声音嘶哑 | 多发人群:无特殊发病群体,75%患者集中于20~40岁年龄段,15%患者年龄在20岁以下。 |