健康之初 - 黏多糖贮积症Ⅰ型

黏多糖贮积症Ⅰ型(承霤病,胡勒综合征,软骨-骨营养不良,粘多糖病Ⅰ型,粘多糖增多症Ⅰ型,粘多糖贮积病Ⅰ型)

黏多糖贮积症Ⅰ型常见并发症 浏览数:751

向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅰ型有哪些并发病症,黏多糖贮积症Ⅰ型还会引起哪些疾病?

1.神经系统可并发痉挛性瘫痪。

2.循环系统 可并发心脏肥大、肺动脉高压,冠状动脉广泛梗死,可引起猝死。

3.呼吸系统可并发通气障碍,肺炎与支气管炎。

4.消化系统可并发肝脾肿大、有时可有脐疝或股疝。

5.五官可并发眼球突出或视网膜病变,传导性耳聋,可能是由于听骨畸形所致。

黏多糖贮积症Ⅰ型的并发症

支气管炎 典型症状: 鼻粘膜肿胀支气管狭窄张口呼吸湿啰音支气管肺泡音干啰音鼻溢液高热发绀喘息 多发人群:所有人群,中老年人为多
股疝 典型症状: 结肠梗阻胀痛 多发人群:40岁以上妇女
视网膜病变 典型症状: 眼底出血和渗出玻璃体有血迹瞳孔出现黄白色反光光反射消失眼底发现黄斑呈带灰色变色视野缺损色觉异常视物变形红细胞偏低 多发人群:老年患者常见
脐疝 典型症状: 脐部有一半球形肿块婴幼儿脐部有肿物突出 多发人群:婴幼儿脐疝多见,女孩多于男孩,早产儿及低体重儿 。成人多见于中年肥胖经产妇女
肺动脉高压 典型症状: 劳力性呼吸困难颈静脉怒张下肢浮肿心脏杂音收缩期反流性杂音肺动脉瓣区可听到喷射音肝肿大声音嘶哑 多发人群:无特殊发病群体,75%患者集中于20~40岁年龄段,15%患者年龄在20岁以下。
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