肝豆状核变性伴发的精神障碍

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数之多的患者在20～30岁。因常伴发精神症状，易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展，大都预后不良。肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数之多的患者在20～30岁。因常伴发精神症状，易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展，大都预后不良。

肝豆状核变性伴发的精神障碍基本知识

是否医保：否

别名：威尔逊病伴发的精神障碍,威尔逊氏病伴发的精神障碍,威尔逊氏综合征伴发的精神障碍

发病部位：颅脑

传染性：无传染性

多发人群：少年到壮年

并发疾病：

肝豆状核变性伴发的精神障碍诊疗知识

就诊科室：神经内科、精神病科

治疗费用：市三甲医院约（1000-5000元）

治愈率： 20%

治疗周期： 2-4个月

治疗方法：药物治疗

肝豆状核变性伴发的精神障碍的相似疾病

精神活性物质所致精神障碍	典型症状：人格改变、记忆力消失、易激惹、注意力不集中、流鼻涕、幻觉、打哈欠	多发人群：成人
多发脑梗塞性精神障碍	典型症状：情绪不宁、记忆力障碍	多发人群：多在中老年起病
癫痫伴发的精神障碍	典型症状：惊恐发作、意识模糊、癫痫伴发的神经症、攻击行为、心境不良、定向力障碍、强制性思维、情感暴发、易激惹、目光呆滞、联想障碍、忧郁、被害妄想、视物变形、无目的咀嚼舐唇、思维黏滞、幻听	多发人群：癫痫患者多发
糖代谢异常伴发的精神障碍	典型症状：情绪不宁、对称性肌无力、情绪低落、紧张、恐惧	多发人群：所有人群
甲状腺功能减退伴发的精神障碍	典型症状：黏液性水肿、偏执性妄想、构音障碍、易激动、猜疑、粘液性水肿面容、克汀病面容、异常矮小、视野缩小、震颤、易激惹、步态不稳、智力发育迟缓、精神萎靡、易疲乏、多疑、思维缓慢、甲状腺功能低下	多发人群：中年多见