健康之初 - 黏多糖贮积症Ⅵ型

黏多糖贮积症Ⅵ型

本型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。其特征为身材矮小,角膜浑浊,但智力正常。这型黏多糖贮积症首先由Maroteaux(1963)发现,是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病。 本型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。其特征为身材矮小,角膜浑浊,但智力正常。这型黏多糖贮积症首先由Maroteaux(1963)发现,是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病。

黏多糖贮积症Ⅵ型基本知识

是否医保:

别       名: 多发性营养不良性侏儒症,马-拉综合征,粘多糖病Ⅵ型,粘多糖增多症Ⅵ型,粘多糖贮积病Ⅵ型

发病部位: 全身

传染性: 无传染性

多发人群: 儿童

相关症状: 肌肉挛缩异常矮小短颈关节挛缩腕管综合征体型异常

并发疾病: 遗传性痉挛性截瘫心力衰竭脑积水腹股沟疝脐疝

黏多糖贮积症Ⅵ型诊疗知识

就诊科室: 内分泌科、 儿科

治疗费用: 市三甲医院约(3000 —— 8000元)

治愈率: 10%-20%

治疗周期: 暂无相关资料

治疗方法: 手术治疗、药物治疗

黏多糖贮积症Ⅵ型的相似疾病

小儿黏多糖贮积症 典型症状: 表情淡漠关节畸形毛发异常后发际低颈短脊柱和四肢畸形眼距宽阔异常矮小智能减退胸廓畸形容貌逐渐变得粗笨心脏增大 多发人群:儿童
黏多糖贮积症Ⅱ型 典型症状: 听力减退关节强直收缩期和舒张期杂音生长缓慢智力发育迟缓爪状趾心脏扩大 多发人群:2岁以上儿童开始发病

黏多糖贮积症Ⅵ型的并发症

查看黏多糖贮积症Ⅵ型的并发症解读>>
遗传性痉挛性截瘫 典型症状: 腱反射亢进腓肠肌痉挛高位截瘫腹壁反射减弱或消失外伤性低位截瘫椎动脉迂曲痉挛阵挛痉挛性截瘫步态四肢肌张力增强单瘫痉挛性截瘫期截瘫腱反射消失扭转动作易变性痉挛 多发人群:多见于儿童期或青春期
心力衰竭 典型症状: 咳嗽324234头晕左心衰竭淤血性心衰突发的左心衰竭气短肾血管畸形新生儿心力衰竭食欲下降端坐呼吸粉红色泡沫痰右心衰竭胸闷胸闷憋气突发的右侧心衰气短腿脚浮肿神疲乏力 多发人群:所有人群 ,中老年人多数
脑积水 典型症状: 囟门闭合晚颅缝裂开前囟张力增高前囟闭合延迟肢体障碍头颅增大眼球移位颅压增高婴儿斜视前囟饱满精神萎靡 多发人群:所有人群,婴幼儿
腹股沟疝 典型症状: 疝气嵌顿疝区的疼痛或坠胀感腹股沟区可复性肿块腹股沟疼痛腹胀恶心与呕吐睾丸有肿块 多发人群:斜疝多见于儿童及青壮年。直疝多见于老年人
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