健康之初 - 小儿槭糖尿病

小儿槭糖尿病

槭糖尿病即枫糖尿症(maple syrup urine disease,MSUD)是一种常染色体隐性遗传病,由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷,致使分支氨基酸分解代谢受阻,因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸,带有枫糖浆的香甜气味而得名。 槭糖尿病即枫糖尿症(maple syrup urine disease,MSUD)是一种常染色体隐性遗传病,由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷,致使分支氨基酸分解代谢受阻,因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸,带有枫糖浆的香甜气味而得名。

小儿槭糖尿病基本知识

是否医保:

别       名: 小儿分支酮酸尿症,小儿枫糖尿症

发病部位: 全身

传染性: 无传染性

多发人群: 儿童

相关症状: 肌张力减低婴儿喂养困难前囟饱满酮症酸中毒糖尿

并发疾病: 低血糖

小儿槭糖尿病诊疗知识

就诊科室: 儿科

治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 10000元)

治愈率: 30--40%

治疗周期: 1--6个月

治疗方法: 药物治疗

小儿槭糖尿病的相似疾病

老年人高渗性非酮症糖尿病昏迷 典型症状: 脑软化烦渴多饮舌尖边红循环衰竭觉醒状态丧失感染诱发昏迷高渗性昏迷意识朦胧状态低血糖性昏迷言语紊乱不自主运动头昏想睡觉镇静、麻醉剂所致昏迷糖尿血糖值升高 多发人群:老年人群
高渗性非酮症性糖尿病昏迷 典型症状: 低温性昏迷觉醒状态丧失感染诱发昏迷高渗性昏迷定向力障碍呼吸中可有烂苹果味低血糖性昏迷舌质红绛头昏想睡觉多饮高同型半胱氨酸血症镇静、麻醉剂所致昏迷失钠性昏迷 多发人群:老年人,肾功能下降者
糖尿病足 典型症状: 感觉迟钝足底溃疡肢端凉指趾端干性坏死下肢湿性坏疽足部坏疽弓形足踝部及足背水肿下蹲困难爪状趾皮肤瘙痒下肢浮肿恶心皮肤干燥肌肉萎缩食欲不振少尿间歇性跛行 多发人群:糖尿病患者
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糖尿病酮症酸中毒 典型症状: 烦渴多饮肝糖异生增加神志淡漠尿液烂苹果味血浆胆固醇水平高呼吸中可有烂苹果味口香多尿食欲异常多饮高同型半胱氨酸血症血糖值升高 多发人群:糖尿病患者

小儿槭糖尿病的并发症

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低血糖 典型症状: 空腹低血糖低血糖性低温症低血糖惊厥低血糖性昏迷冷汗 多发人群:糖尿病患者,中老年人
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