小儿槭糖尿病
槭糖尿病即枫糖尿症(maple syrup urine disease，MSUD)是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，带有枫糖浆的香甜气味而得名。 槭糖尿病即枫糖尿症(maple syrup urine disease，MSUD)是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，带有枫糖浆的香甜气味而得名。
小儿槭糖尿病基本知识
是否医保： 否
别 名： 小儿分支酮酸尿症,小儿枫糖尿症
发病部位： 全身
传染性： 无传染性
多发人群： 儿童
相关症状： 肌张力减低、 婴儿喂养困难、 前囟饱满、 酮症酸中毒、 糖尿
并发疾病： 低血糖
小儿槭糖尿病诊疗知识
就诊科室： 儿科
治疗费用： 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 10000元）
治愈率： 30--40%
治疗周期： 1--6个月
治疗方法： 药物治疗
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