珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变

珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血(sickle cell anemia)，为1910年由Herrick首次描述，他发现1例溶血性贫血黑人血中出现“镰状”细胞。由于首先发生在沿地中海的国家，故又称地中海贫血(Mediterranean anemia)。后来发现除地中海之外世界各地均有发生，又称为海洋贫血(thalassemia)。这是一种血红蛋白遗传缺陷病，基因基础复杂，可以有多种不同的基因突变，是一组相当不纯一的血红蛋白合成障碍的疾病。可分为纯合子和杂合子，也可与其他性质异常的血... 珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血(sickle cell anemia)，为1910年由Herrick首次描述，他发现1例溶血性贫血黑人血中出现“镰状”细胞。由于首先发生在沿地中海的国家，故又称地中海贫血(Mediterranean anemia)。后来发现除地中海之外世界各地均有发生，又称为海洋贫血(thalassemia)。这是一种血红蛋白遗传缺陷病，基因基础复杂，可以有多种不同的基因突变，是一组相当不纯一的血红蛋白合成障碍的疾病。可分为纯合子和杂合子，也可与其他性质异常的血红蛋白复合而成双重杂合状态。本病可分若干种类，如镰状细胞海洋性贫血，简称Sthal病；镰状细胞贫血，或称SS病；镰状细胞C病(sickle cell C disease)，简称SC病；镰状细胞特质(sickle cell trait)，又称AS血红蛋白病等。类型不同在眼部病变的严重程度也不相同，其中Sthal型和SC型眼的并发症最严重。

珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变基本知识

是否医保：否

别名：地中海贫血视网膜病,地中海贫血视网膜病变,海洋贫血视网膜病变,珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病

发病部位：眼、血液血管

传染性：无传染性

多发人群：所有人群

并发疾病：玻璃体积血、脉络膜脱离型视网膜脱离

珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变诊疗知识

就诊科室：眼科

治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）

治愈率：手术治疗，治愈率40%

治疗周期： 1年

治疗方法：药物治疗、手术治疗

珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的相似疾病

主动脉弓综合征视网膜病变	典型症状：主动脉弓右位、视网膜水肿、主动脉窦破裂、格子样变性、眼底樱桃红斑、中心暗点扩大、动脉血氧饱和度降低、足背动脉搏动消失、视物变形、长段升主动脉发育不全、主动脉瓣上膈膜型狭窄	多发人群：20～30岁的青年妇女
视网膜中央静脉阻塞	典型症状：眼底出血和渗出、玻璃体有血迹、视网膜静脉纡曲怒张	多发人群：中老年人群
视网膜动脉阻塞	典型症状：单眼突然出现一过性黑蒙、视网膜水肿、光反射消失、眼底黄斑部的樱桃红斑点、对光反射迟钝	多发人群：中老年人群
早产儿视网膜病变	典型症状：视网膜出血、玻璃体有血迹、视网膜脱离、视野缺损	多发人群：早产儿多见
视网膜中央动脉阻塞	典型症状：瞳孔异常、视网膜水肿、动脉造影异常、眼底樱桃红斑、中心暗点扩大、对光反射迟钝	多发人群：多发于老年人，多伴有高血压、动脉硬化、糖尿病等全身病。

珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的并发症

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玻璃体积血	典型症状：玻璃体有血迹、眼底无红光反射	多发人群：所有人群
脉络膜脱离型视网膜脱离	典型症状：自发性球内出血、中心暗点扩大、暴盲、视野缺损、飞蚊症、眼外转移	多发人群：所有人群

珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变全面解读

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