小儿糖原贮积病Ⅰ型
糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症、粘多糖症Ⅰ型、脂质黏多糖病Ⅰ型。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出。 1968最早由Spmnger描述本症,本病多见于婴幼儿,年长儿也可见到。 糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症、粘多糖症Ⅰ型、脂质黏多糖病Ⅰ型。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出。 1968最早由Spmnger描述本症,本病多见于婴幼儿,年长儿也可见到。
小儿糖原贮积病Ⅰ型基本知识
是否医保: 否
别 名: 小儿von Gierke病,小儿糖原累积病Ⅰ型
发病部位: 全身
传染性: 无传染性
多发人群: 儿童
相关症状: 关节强直、 表情淡漠、 颈短、 智力减低、 腕管综合征、 语言发育迟缓、 酮症酸中毒、 凝血功能障碍
并发疾病: 肝纤维化
小儿糖原贮积病Ⅰ型诊疗知识
就诊科室: 儿科
治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 7000元)
治愈率: 对症治疗为主,无法彻底根治
治疗周期: 终身间歇性对症治疗
治疗方法: 暂无