遗传性多发脑梗死性痴呆
遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)报告两姐妹中年发病、快速进展的Binswanger皮质下脑病，表现为痴呆、步态不稳、假性延髓麻痹、癫痫和局灶性神经功能缺失等，家族中其他两姐妹因进行性痴呆分别在36岁和43岁死亡。 Sourander等(1977)以遗... 遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)报告两姐妹中年发病、快速进展的Binswanger皮质下脑病，表现为痴呆、步态不稳、假性延髓麻痹、癫痫和局灶性神经功能缺失等，家族中其他两姐妹因进行性痴呆分别在36岁和43岁死亡。 Sourander等(1977)以遗传性多发脑梗死性痴呆，Stevens等以慢性家族性血管性脑病(chronic familial vascular encephalopathy)分别报道不明病因的常染色体显性遗传脑卒中家族，首次描述了家族性脑血管疾病，主要是软脑膜和脑深部小动脉受损，血管壁增厚引起血流减少和闭塞。
遗传性多发脑梗死性痴呆基本知识
是否医保： 否
别 名： 常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质病,慢性家族性血管性脑病,遗传性多发性脑梗死性痴呆,遗传性多梗死性痴呆
发病部位： 颅脑、 血液血管
传染性： 无传染性
多发人群： 中年人
相关症状： 谵妄、 认知功能障碍、 癫痫和癫痫样发作、 中枢性发热、 伸舌样痴呆、 进行性痴呆、 锥体束病损、 脑白质萎缩、 Moro反应迟钝、 步态异常、 镜子征、 健忘
遗传性多发脑梗死性痴呆诊疗知识
就诊科室： 神经内科
治疗费用： 市三甲医院约（5000 —— 20000元）
治愈率： 5%
治疗周期： 1-3个月
治疗方法： 中医药物治疗、西医药物治疗
遗传性多发脑梗死性痴呆的相似疾病
| 酒中毒性痴呆 | 典型症状： 嗜酒 、 认知功能障碍 、 癫痫和癫痫样发作 、 痴呆面容 、 呼吸气为酒味 、 肢体障碍 、 童样痴呆 、 定向力障碍 、 伸舌样痴呆 、 学习障碍 、 听觉障碍 、 发音障碍 、 记忆力障碍 、 不自主运动 、 运动功能障碍 、 网眼样痴呆 、 镜子征 | 多发人群：长期大量饮酒者 |
| 亨廷顿病性痴呆 | 典型症状： 舞蹈病样动作 、 童样痴呆 、 伸舌样痴呆 、 严重情绪障碍 | 多发人群：30～50岁之间发病，平均为40岁 |
| 痴呆综合征 | 典型症状： 谵妄 、 认知功能障碍 、 腱反射亢进 、 局限性肌张力障碍 、 视觉失认 、 命名性失语 、 耳朵位置低 、 智能减退 、 呆滞 、 记忆力障碍 、 暴怒 、 易激惹 、 情感淡漠 、 嗜睡 、 大小便失禁 、 思考困难感 、 精神运动性活动变坏 、 幻觉 、 健忘 、 抑郁 | 多发人群：中老年多见 |
| 血管性痴呆 | 典型症状： 认知功能障碍 、 意识模糊 、 人格改变 、 假性延髓性麻痹 、 情绪不宁 、 强制性哭笑 、 小脑功能损害 、 脑衰弱综合征 、 智能减退 、 近事遗忘现象 、 脑脊液蛋白量增高 、 震颤 、 情感淡漠 、 全头痛 、 眼花 、 情感失禁现象 | 多发人群：高龄，吸烟群体多发 |
