健康之初 - 遗传性多发脑梗死性痴呆

遗传性多发脑梗死性痴呆

遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)报告两姐妹中年发病、快速进展的Binswanger皮质下脑病,表现为痴呆、步态不稳、假性延髓麻痹、癫痫和局灶性神经功能缺失等,家族中其他两姐妹因进行性痴呆分别在36岁和43岁死亡。  Sourander等(1977)以遗... 遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)报告两姐妹中年发病、快速进展的Binswanger皮质下脑病,表现为痴呆、步态不稳、假性延髓麻痹、癫痫和局灶性神经功能缺失等,家族中其他两姐妹因进行性痴呆分别在36岁和43岁死亡。  Sourander等(1977)以遗传性多发脑梗死性痴呆,Stevens等以慢性家族性血管性脑病(chronic familial vascular encephalopathy)分别报道不明病因的常染色体显性遗传脑卒中家族,首次描述了家族性脑血管疾病,主要是软脑膜和脑深部小动脉受损,血管壁增厚引起血流减少和闭塞。

遗传性多发脑梗死性痴呆基本知识

是否医保:

别       名: 常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质病,慢性家族性血管性脑病,遗传性多发性脑梗死性痴呆,遗传性多梗死性痴呆

发病部位: 颅脑、 血液血管

传染性: 无传染性

多发人群: 中年人

相关症状: 谵妄认知功能障碍癫痫和癫痫样发作中枢性发热伸舌样痴呆进行性痴呆锥体束病损脑白质萎缩Moro反应迟钝步态异常镜子征健忘

并发疾病: 褥疮尿路感染

遗传性多发脑梗死性痴呆诊疗知识

就诊科室: 神经内科

治疗费用: 市三甲医院约(5000 —— 20000元)

治愈率: 5%

治疗周期: 1-3个月

治疗方法: 中医药物治疗、西医药物治疗

遗传性多发脑梗死性痴呆的相似疾病

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额颞痴呆 典型症状: 人格改变视觉失认命名性失语童样痴呆缄默症智能减退发音障碍言语紊乱步态异常大小便失禁镜子征健忘抑郁 多发人群:中老年
皮克病性痴呆 典型症状: 认知功能障碍暴力冲动行为易激动讷吃痴呆面容童样痴呆伸舌样痴呆呆滞运动性失语无运动或感觉障碍的运用不能镜子征 多发人群:老年人群
单发脑梗死性痴呆 典型症状: 认知功能障碍表情淡漠四肢瘫痪失读眼球垂直运动障碍视觉失认锥体束病损行为及情绪异常记忆力障碍运动功能障碍大小便失禁反应迟钝健忘脑水肿偏瘫 多发人群:所有人群(中老年多发)
痴呆 典型症状: 认知功能障碍空间感知障碍记忆力消失痴呆面容视空间功能受损童样痴呆伸舌样痴呆进行性痴呆智能减退记忆力障碍后发性遗忘网眼样痴呆皮质下痴呆情感失禁现象面容失认健忘抑郁 多发人群:老年群体

遗传性多发脑梗死性痴呆的并发症

查看遗传性多发脑梗死性痴呆的并发症解读>>
褥疮 典型症状: 皮肤水疱,后形成黑色干痂鳞屑结痂 多发人群:所有人群
尿路感染 典型症状: 溺多而频小便不利反复不愈的尿道感染肾脓肿混浊尿尿不尽真性菌尿复杂性尿路感染尿道口有白膜形成无症状性菌尿尿液混浊小便短赤 多发人群:育龄女性及绝经后妇女,糖尿病及高龄,免疫缺陷
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