小儿神经纤维瘤病
小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征,是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。目前病因不明,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常,有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。由于受累的器官、系统不同,临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种,但常见的只有3种,即神经纤维瘤病(neurofibroma)、结节性硬化症及脑面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征)。 这些... 小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征,是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。目前病因不明,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常,有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。由于受累的器官、系统不同,临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种,但常见的只有3种,即神经纤维瘤病(neurofibroma)、结节性硬化症及脑面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征)。 这些疾病多表现为常染色体显性遗传,有一个较高的、不完全的外显率。
小儿神经纤维瘤病基本知识
是否医保: 否
别 名: 小儿多发性神经纤维瘤病,小儿雷克林霍曾病,小儿雷克林霍曾氏病
发病部位: 周围神经系统
传染性: 无传染性
多发人群: 小儿
相关症状: 病理性骨折、 数目较多的咖啡牛奶斑、 先天性骨发育不良、 雀斑
小儿神经纤维瘤病诊疗知识
就诊科室: 神经内科、 儿科
治疗费用: 暂无相关资料
治愈率: 暂无相关资料
治疗周期: 暂无相关资料
治疗方法: 暂无相关资料
小儿神经纤维瘤病的相似疾病
眼眶神经纤维瘤 | 典型症状: 感觉迟钝 、 霍纳综合征 、 绿色盲 、 眼球不能随意动 、 神经纤维过度生长 、 两眼上视障碍 、 眼球运动障碍 、 眼睑肿胀且呈淡绿色 、 同向性偏盲 、 数目较多的咖啡牛奶斑 、 绿色弱 、 眼外转移 | 多发人群:10岁以下 |
乳房纤维瘤 | 典型症状: 乳房内光滑质韧的球形肿块 、 乳腺组织肥厚 、 乳头肥大 、 女性乳房表浅质硬状如象皮者的皮下结节 、 乳房红肿热痛 、 乳房肿块 、 囊肿 、 巨乳 | 多发人群:乳房肿块、经前乳房胀痛不适,.常见于20~25岁青年妇女 |
幼年性透明纤维瘤病 | 典型症状: 宫颈水肿 、 结节 | 多发人群:儿科 |
外阴软纤维瘤 | 典型症状: 外阴肿胀 | 多发人群:中老年女性 |
背部弹力纤维瘤 | 典型症状: | 多发人群:老年妇女 |
小儿神经纤维瘤病的并发症
查看小儿神经纤维瘤病的并发症解读>>白血病 | 典型症状: 眼底出血和渗出 、 白血病细胞浸润 、 骨髓象左移现象 、 骨压痛 、 骨髓巨核细胞成熟障碍 、 继发感染 、 柏油便 、 持续性弛张热 、 嗜酸性粒细胞增多 、 牙龈出血 | 多发人群:儿童和青年 |
嗜铬细胞瘤 | 典型症状: 左心衰竭 、 视力常呈雾状模糊感 、 心室纤颤 、 儿茶酚胺分泌过量 、 畏热 、 周身出汗 、 直立性低血压晕厥 、 剧烈头痛 、 皮肤苍白 、 血压波动大 、 创伤 、 流涎 、 上腹部疼痛 、 心脏扩大 、 左心室肥厚 、 皮肤潮红肿胀 、 复视 | 多发人群:所有人群,年龄多为20~50岁。 |