小儿神经纤维瘤病

小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征，是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。目前病因不明，可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。由于受累的器官、系统不同，临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种，但常见的只有3种，即神经纤维瘤病（neurofibroma）、结节性硬化症及脑面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征)。这些... 小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征，是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。目前病因不明，可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。由于受累的器官、系统不同，临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种，但常见的只有3种，即神经纤维瘤病（neurofibroma）、结节性硬化症及脑面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征)。这些疾病多表现为常染色体显性遗传，有一个较高的、不完全的外显率。

小儿神经纤维瘤病基本知识

是否医保：否

别名：小儿多发性神经纤维瘤病,小儿雷克林霍曾病,小儿雷克林霍曾氏病

发病部位：周围神经系统

传染性：无传染性

多发人群：小儿

相关症状：病理性骨折、数目较多的咖啡牛奶斑、先天性骨发育不良、雀斑

并发疾病：白血病、嗜铬细胞瘤

小儿神经纤维瘤病诊疗知识

就诊科室：神经内科、儿科

治疗费用：暂无相关资料

治愈率：暂无相关资料

治疗周期：暂无相关资料

治疗方法：暂无相关资料

小儿神经纤维瘤病的相似疾病

弥漫性婴儿纤维瘤病	典型症状：宫颈水肿	多发人群：婴儿
皮赘	典型症状：肛周软瘊	多发人群：常见于中老年，以女性多见
纤维瘤病	典型症状：	多发人群：30～50岁，儿童和青少年也不少见
神经纤维瘤病	典型症状：血管增生、智能减退、咖啡斑、智力发育迟缓、雀斑	多发人群：常染色体显性遗传病家族中常见
血管纤维瘤	典型症状：小血管纤维性坏死、弥漫性血管角化、面部血管纤维瘤	多发人群：成年人

小儿神经纤维瘤病的并发症

查看小儿神经纤维瘤病的并发症解读>>

白血病	典型症状：眼底出血和渗出、白血病细胞浸润、骨髓象左移现象、骨压痛、骨髓巨核细胞成熟障碍、继发感染、柏油便、持续性弛张热、嗜酸性粒细胞增多、牙龈出血	多发人群：儿童和青年
嗜铬细胞瘤	典型症状：左心衰竭、视力常呈雾状模糊感、心室纤颤、儿茶酚胺分泌过量、畏热、周身出汗、直立性低血压晕厥、剧烈头痛、皮肤苍白、血压波动大、创伤、流涎、上腹部疼痛、心脏扩大、左心室肥厚、皮肤潮红肿胀、复视	多发人群：所有人群，年龄多为20～50岁。