慢性进行性舞蹈病
亨廷顿病(Huntington disease，HD)是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。因亨廷顿病以舞蹈症状为突出的临床症状，曾将本病命名为大舞蹈病、亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。 此病在1872年由美国内科医师Huntington对临床症状首先进行了描述，1911年Alzheimer对病理改变作了观察，1993年确定其致病基因位于第4对常染色体短臂63位点，此基因... 亨廷顿病(Huntington disease，HD)是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。因亨廷顿病以舞蹈症状为突出的临床症状，曾将本病命名为大舞蹈病、亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。 此病在1872年由美国内科医师Huntington对临床症状首先进行了描述，1911年Alzheimer对病理改变作了观察，1993年确定其致病基因位于第4对常染色体短臂63位点，此基因编码的蛋白，命名为亨廷素(Huntingtin)。病理改变特点是纹状体和大脑皮质的神经细胞脱失，最近发现在大脑皮质存在泛素阳性神经细胞核内包涵体和营养不良神经突起。
慢性进行性舞蹈病基本知识
是否医保： 否
别 名： Huntington 病,大舞蹈病,亨廷顿病,Huntington舞蹈病,遗传性舞蹈病
发病部位： 颅脑
传染性： 无传染性
多发人群： 所有人群
慢性进行性舞蹈病诊疗知识
就诊科室： 神经内科
治疗费用： 市三甲医院约（5000-10000元）
治愈率： 40%
治疗周期： 1-3个月
治疗方法： 病因治疗、对症治疗
慢性进行性舞蹈病的并发症
查看慢性进行性舞蹈病的并发症解读>>| 进行性脂肪营养不良 | 典型症状： 进行性消瘦 、 脂肪代谢障碍 、 皮下脂肪萎缩 、 消瘦严重者呈”皮包骨头”样 、 两侧颊部及颞部凹入 、 行迟 、 单纯性上半身消瘦型 、 肝脏轻度脂肪变性 、 全身消瘦型 、 皮下脂肪消失 、 肝细胞内脂肪堆积过多 、 营养障碍 、 生长缓慢 、 上半身肥胖型 、 婴儿枕秃 、 咽喉部充血 | 多发人群：5～10岁女性 |
| 遗传性痉挛性截瘫 | 典型症状： 腱反射亢进 、 腓肠肌痉挛 、 高位截瘫 、 腹壁反射减弱或消失 、 外伤性低位截瘫 、 椎动脉迂曲痉挛 、 阵挛 、 痉挛性截瘫步态 、 四肢肌张力增强 、 单瘫 、 痉挛性截瘫期 、 截瘫 、 腱反射消失 、 扭转动作 、 易变性痉挛 | 多发人群：多见于儿童期或青春期 |
| 耳聋 | 典型症状： 中枢性耳聋 、 耳蜗性耳聋 、 传导性耳聋 、 神经性耳聋 | 多发人群：所有人群，中老年人为多 |
| 进行性肌营养不良症 | 典型症状： 卵巢功能障碍 、 表情淡漠 、 构音障碍 、 食管扩张 、 关节畸形 、 肌病步态 、 严重性假肥大型营养不良症 、 上台阶困难 、 面肌无力 、 眼外肌运动无力 、 易跌倒 、 上肢外展上举困难 、 肌肉肥大 、 肩胛带肌肉萎缩 、 良性假肥大型肌营养不良症 、 眼张不开 、 声音变低 、 关节挛缩 、 腱反射消失 、 运动功能障碍 、 说话带鼻音 、 “鸭步”步态 、 颈椎变形 、 多疑 、 肺部感染 、 心电图异常 、 四肢无力 、 口唇常无力而不能鼓气 、 睾丸萎缩 、 晶状体混浊 、 乳房肥大 | 多发人群：为性连锁隐性遗传型、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传型。，在儿童、青春期或成年 |
