健康之初 - 慢性进行性舞蹈病

慢性进行性舞蹈病

亨廷顿病(Huntington disease,HD)是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。因亨廷顿病以舞蹈症状为突出的临床症状,曾将本病命名为大舞蹈病、亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。  此病在1872年由美国内科医师Huntington对临床症状首先进行了描述,1911年Alzheimer对病理改变作了观察,1993年确定其致病基因位于第4对常染色体短臂63位点,此基因... 亨廷顿病(Huntington disease,HD)是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。因亨廷顿病以舞蹈症状为突出的临床症状,曾将本病命名为大舞蹈病、亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。  此病在1872年由美国内科医师Huntington对临床症状首先进行了描述,1911年Alzheimer对病理改变作了观察,1993年确定其致病基因位于第4对常染色体短臂63位点,此基因编码的蛋白,命名为亨廷素(Huntingtin)。病理改变特点是纹状体和大脑皮质的神经细胞脱失,最近发现在大脑皮质存在泛素阳性神经细胞核内包涵体和营养不良神经突起。

慢性进行性舞蹈病基本知识

是否医保:

别       名: Huntington 病,大舞蹈病,亨廷顿病,Huntington舞蹈病,遗传性舞蹈病

发病部位: 颅脑

传染性: 无传染性

多发人群: 所有人群

相关症状: 认知功能障碍全身肌张力障碍步态异常运动功能障碍

并发疾病: 进行性脂肪营养不良遗传性痉挛性截瘫耳聋进行性肌营养不良症

慢性进行性舞蹈病诊疗知识

就诊科室: 神经内科

治疗费用: 市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率: 40%

治疗周期: 1-3个月

治疗方法: 病因治疗、对症治疗

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