α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病,以常染色体隐性方式(autosomal recessive fashion)遗传伴等显性表达(codominant expression)。 α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病,以常染色体隐性方式(autosomal recessive fashion)遗传伴等显性表达(codominant expression)。
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病基本知识
是否医保: 否
别 名:
发病部位: 胰腺
传染性: 无传染性
多发人群: 新生儿
相关症状: 食管下段静脉曲张、 无胆汁粪便、 肝淤血、 出血倾向、 紫癜、 嗜睡、 阻塞性黄疸
并发疾病: 肝硬化
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病诊疗知识
就诊科室: 消化内科、 肝胆外科
治疗费用: 市三甲医院约(3000 —— 8000元)
治愈率: 85%
治疗周期: 2-3月
治疗方法: 药物治疗
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的并发症
查看α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的并发症解读>>肝硬化 | 典型症状: 肝脏病变弥漫 、 溲黄 、 甲胎蛋白增高 、 尿胆原增加 、 难治性腹水 、 皮肤为金属颜色或石板灰色 、 肝细胞脂肪性变 、 门静脉血流郁滞 、 扣痛 、 泻物清稀如米泔水 、 小胆管扭曲 、 血清碱性磷酸酶可呈进行性增高 、 脉络暴露 、 掌跖发红 、 水母头征 、 肝星状细胞增生 、 慢性面容 、 内湿素盛 、 腹壁静脉怒张 、 脉氧合不足 、 吐血衄血 、 血吸虫导致的肝硬化 、 肝细胞坏死 、 肝脏轻度脂肪变性 、 移动性浊音 、 胡萝卜素血症 、 肝叶萎缩 、 肝大而硬 、 手掌及足底发红 、 肝质地硬 、 上腹部肿块及腹胀 、 门脉高压 、 胸水 、 血性腹水 、 下肢浮肿 、 肝区痛 、 食欲异常 、 门体侧支循环的形成 、 门体侧支循环 、 老年人小腿浮肿 、 血清铜氧化酶吸光度降低 、 膨胀性肝脏搏动 、 乙肝小三阳 、 手心发热 、 肝腹水 、 大便黑色 、 疲乏 、 上腹部包块 、 肝气不足 、 呕血 | 多发人群:20~50岁的男性 |