连生3胎都是耳聋 医生纳闷：为何不去查基因？

　　家住广东农村的王先生和妻子都是健康人士，可生下的第一个孩子却患有先天性耳聋，由于传统观念，想生个健康宝宝。7年间，王先生和妻子又接连生下2个孩子，却依然未“逃”出耳聋的厄运，趁着带3个孩子来广州进行人工耳蜗的机会，王先生找到医生询问若生第四个是否还有可能患病？在了解情况后，医生反问：“有没有做致聋基因筛查？”王先生摇摇头，对此专家表示，依王先生家的情况，孩子多半是致聋基因突变引起，若盲目怀孕，下一胎患先天性耳聋的可能性依然很大。

　　每1000个新生儿中就有2～3名聋儿

　　一半以上由致聋基因突变引起

　　据最新研究结果表明，2010年我国先天性耳聋发生率分别为2.19‰，意味着每1000个新生儿中就有2～3名聋儿，而其中一半以上的新生聋儿是由致聋基因突变导致的遗传性耳聋。中山大附属第一医院耳鼻喉科陈锡辉教授表示，调查显示，我国人群携带遗传性耳聋致病基因突变的比例约为12%，即每100人中有12人携带可导致遗传性耳聋的基因缺陷。

　　陈教授指出，对于有耳聋家族史的夫妇，无论本身是否是听力正常，都应做好孕前及孕早期的耳聋遗传检测，可通过胎儿细胞DNA分析进行，胎儿DNA可通过羊膜穿刺（通常在孕15～18周时进行）或绒毛膜取样（通常在孕10～12周进行）获得。

　　若家庭中致聋基因突变已被确定，可进行科学的干预和指导，不然这些家庭极有可能再次生育聋儿，有血缘关系的家族其他成员也存在生育聋儿的风险。需要特别注意的是，现阶段40%以上的新生聋儿可以通过产前诊断得到预防，但无法进行治疗，而且生育遗传性耳聋患儿的夫妇绝大部分听力正常，切勿掉以轻心。

　　后天性耳聋的“导火线”：分泌性中耳炎

　　除去先天性耳聋，还有大部分孩子出生时听力正常，可随着年龄的增长，孩子却突然出现了听力下降的情况。对此，中山大附属第一医院耳鼻喉科熊观霞教授表示，学龄前儿童有90%以上得过一次分泌性中耳炎，分泌性中耳炎是多数婴幼儿出现后天性耳聋的主要原因。

　　“上呼吸道感染、鼻炎、咽炎、腺样体肥大及扁桃体炎等常见的耳鼻喉疾病，这些部位存在一定的致病菌，加上儿童的咽鼓管较成人短、直和平，致病菌容易会通过咽鼓管进入中耳，引起小儿中耳炎。”熊观霞教授介绍，此外还有可能因为，小儿游泳时水中细菌等微生物通过咽鼓管进入耳朵；婴幼儿因为妈妈喂奶方式不正确，导致呛奶，奶水通过咽鼓管从而引发中耳炎。

　　孩子不会表达，耳朵疼不说，只会抓耳、哭闹，直至鼓膜穿孔，脓液外溢出外耳道才被发现，而此时已经出现听力的损伤，甚至累及内耳引起眩晕、耳鸣和严重的耳聋。熊观霞教授提醒，小儿感冒后最好检查一下耳朵，看是否有存在中耳的炎症。

　　新生儿出生三天后需进行听力筛查

　　尽早为孩子选配合适的助听器或人工耳蜗治疗

　　按照要求，所有新生儿都应在出生后三天内进行听力筛查，但在一些边远地区仍被许多家长所忽视。若到了幼儿时期，就要密切观察幼儿的听觉行为反应。一般来说，六月龄的婴儿已经能判别声音来源的方向了，一旦发现他们对声音无反应或反应迟钝，就要尽快送他们去医院做听力检查，明确诊断。“不要盲目相信‘贵人语迟’这种观念。”熊教授提醒。

　　耳聋不等于绝症，一旦确诊耳聋，应积极进行治疗，以改善患儿听力。值得重视的是，0～3岁阶段，特别1岁以后，是孩子言语能力发展最快阶段，应尽早对聋儿进行治疗，“如果不及时发现、及时治疗，他们将来的学习和语言发育都会受到影响，可能造成口齿不清，交流困难，甚至可能变成‘哑巴’，不会讲话。”陈教授表示。

　　“如在出生后发现先天性耳聋，最早在三个月时开始佩戴助听器，随后要每三个月定期复查并进行听力评估，若一岁后助听器无法起到作用，需考虑人工耳蜗治疗。”熊教授说道，通过电子耳蜗移植等听觉植入手段，从技术上基本解决各类人群的听觉障碍。尤其是早期干预治疗的先天性耳聋的患儿，植入电子耳蜗，可以获得完全正常的听力，因此可尽早地融入主流社会。（通讯员：李绍斌）